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2018年10月26日

皮膚筋炎

皮膚筋炎は自己免疫疾患の一つで、
皮膚と筋肉の炎症が代表的な臓器病変の疾患です。

他にも間質性肺炎が起こったり、
関節炎を起こしたりもします。

よく教科書には皮膚筋炎と多発筋炎は
同じ項目として記載されます。
PM/DMとまとめられます。

ですから研修医くんはこう思うのです。

要は皮膚症状がない皮膚筋炎が
多発筋炎なんだろうなー。
だいたい同じでしょ。

しかしこの二つは同じ疾患ではないのです。

色々と相違点はありますが、
大きな違いの一つは
悪性腫瘍の合併率だと思います。

確かにどちらも悪性腫瘍の検索は必要ですが、
報告によっては多発性筋炎では
マリグナンシーは一般人口と変わらない発生率である
という報告もあるのです。

一方皮膚筋炎はどの報告を見ても
悪性腫瘍が多いとされています。
そしてDMの方がPMよりも率が絶対に高い。

まずはここから覚えていきましょう。(^^)v

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posted by いしたん at 23:19 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2018年10月25日

MDS リスク分類

MDS(骨髄異形成症候群)は
リスク分類をすることで治療法が決定します。

MDSで問題となるのは造血不全と
白血病への移行です。
特にAMLへの移行は命に直結するため
そのリスク評価がとても重要です。

以前はIPSS(International Prognostic Scoring System)が使われていました。
(Blood. 1997 Mar 15;89(6):2079-88.)

骨髄の芽球
 -5%(0)、5-10%(0.5)、11-20%(1.5)、21-30%(2)
染色体
 良好(0):正常、20q(-)、5q(-)
 中間(0.5)
 不良(1):7番染色体異常、複雑(3つ以上の異常)
血球減少
 0-1系統(0)、2-3系統(0.5)
>>>
0:低リスク→25%AML移行期間は9.4年
-1.0:中リスク1→25%AML移行期間は3.3年
上記を低リスク群MDSとする。

-2.0:中リスク2→25%AML移行期間は1.1年
2.5-:高リスク→25%AML移行期間は0.2年
上記を高リスク群MDSとする。

しかし、IPSSには欠点がありました。
白血病移行リスクが高い患者が
Low intermediate-1に分類されてしまう。
芽球比率より染色体異常の方が
白血病移行リスクに深く関連することがわかった。
といったことです。

そこで!!

改訂版であるIPSS-Rが作られました。
(Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.)

染色体
 Very good(0):-Y、del (11q)
 Good(1):正常、del (5q)、del (12p)、del (20q)、double including del (5q)
 Intermediate(2):del (7q)、+8、+19、i (17q)、any other single or double independent clone
 Poor(3):-7、inv (3) / t (3q) / del (3q)、double including -7 / del (7q)、complex:3 abnormality
 Very poor(4):4つ以上のabnormality
骨髄芽球(%):-2(0)、2-5(1)、5-10(2)、11-(3)
Hb:10-(0)、8-10(2)、-8(1.5)
PLT:10万-(0)、5-10万(0.5)、-5万(1)
好中球数(/μL):800-(0)、-800(0.5)
>>>
0-1.5:Very low→25%AML移行期間はnot reached
2-3:Low→25%AML移行期間は10.8年
上記を低リスク群MDSとする

3.5-4.5:Intermediate→25%AML移行期間は3.2年
Intermediateは年齢や血清LDHでどちらのリスク群に入れるか決める

5-6:High→25%AML移行期間は1.4年
6超え:Very high→25%AML移行期間は0.7年
上記を高リスク群MDSとする

患者さんから情報が沢山取れるようになり、
層別化も進歩していますね。

MDS 診断も参考にどうぞ。

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posted by いしたん at 23:23 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2018年10月24日

誕生日 当直

誕生日なんですよー、当直してますけど今日。

看護師さんがつぶやきました。

おー!ハッピーバースデー♫
良かったですね。めでたい!めでたい!

いやいやもはやめでたくはないのよ。
若ければ嬉しいですけどね。
もう死までのカウントをしている感じですから。

いやいや今日まで健康に生きてこられたのが
とっても幸せじゃないですか。
中年でも突然死をした患者さんも
いらっしゃるんですから。

ほんとだー!そうだそうだ!
今生きてることが嬉しいですよねー。

医療者をやってたら命の儚さは
嫌という程思い知らされますもんね。

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posted by いしたん at 23:53 | Comment(0) | 日記 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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