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2019年08月16日

強皮症 間質性肺炎

強皮症の間質性肺炎は
極めて難しい疾患の一つだと思います。

何がって?

治療をするかどうかを決めることがです。

自然経過が非常に多様だからです。
全く進行しないものから進行するものまであります。
進行してもSSc発症4年以内が多く、
それ以降は無治療でも殆どが進行が緩徐になると言われます。
 Arthritis Rheum. 1994 Sep;37(9):1283-9.
 Curr Opin Rheumatol. 2016 May;28(3):236-45.

逆にFVCが改善してくるものも
一定数存在するとされます。
 Rheumatology (Oxford). 2015 Aug;54(8):1464-71.

だから治療をしてよくなったのか
それとも単なる自然経過なのか
よくわからないのです。

ですから間質性肺炎の進行予測について
世界中で色々と報告されています。

今の所はFVCとHRCTでの病変の広がりで
ステージングするものが
広く使われているといわれています。
 Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1;177(11):1248-54.

間質性肺炎は強皮症の死因で
最多ともされています。
 Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4.
 Ann Rheum Dis. 2010 Oct;69(10):1809-15.

ですから死亡するような患者さんを
いかに最初から予測して
適切な方に治療を行うかは
とても重要な、そして解決していない課題です。

研修医くんが膠原病科をローテートしたときに
担当患者さんが治療を要するかを
どうやって決めているかを
勉強してみてくださいね〜。

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posted by いしたん at 23:30 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年08月15日

リフィーディング症候群 症状

リフィーディング症候群とは
低栄養状態の患者さんに
過度な栄養療法が施行された場合に
発生する疾患です。

具体的な病態は以下のようなものだそうです。

まずは低栄養状態によって
代謝酵素の合成が抑制されている状態です。
そこに栄養開始により
代謝酵素を合成する方向へ動きます。

つまり酵素の合成に必要なエネルギーを得るため
糖代謝が活発に起こるそうです。

つまり、、、

糖代謝でATPが産生されるため
Pが細胞内へ移動することで低リン血症になります。
低P血症が病態の主因だそうです。

他にも低カリウム血症、低マグネシウム血症、
低ナトリウム血症、ビタミンB1欠乏なども
リフィーディング症候群の病態です。

つまり一気に電解質関連が狂って
全身に色々な症状が出てきます!
これはやべー!!と研修医くんにも
きっと伝わると思います。

具体的な症状や検査値異常としては、、、

 低リン血症
  心血管系
   心不全
   不整脈
   低血圧
   心筋症
  腎臓
   急性尿細管壊死
   代謝性アシドーシス
  骨格筋
   横紋筋融解症
   脱力
   筋肉痛
   呼吸筋麻痺
  神経系
   せん妄
   脱力
   筋肉痛
   呼吸筋麻痺
  神経系
   せん妄
   昏睡
   痙攣
   テタニー
  内分泌系
   高血糖
   インスリン抵抗性
   骨軟化症
  血液系
   溶血
   血小板減少
   好中球機能異常

 低カリウム血症
  心血管系
   低血圧
   心室性不整脈
   心停止
  呼吸器
   低換気
   呼吸窮迫
   呼吸不全
  骨格筋
   脱力
   疲労
   筋痙攣
  消化器
   下痢
   嘔吐
   食欲不振
   麻痺性イレウス
   便秘
  代謝
   代謝性アルカローシス


 低マグネシウム血症
  心血管系
   発作性頻拍性不整脈
  呼吸器
   低換気
   呼吸窮迫
   呼吸不全
  骨格筋
   脱力
   疲労
   クランプ
  神経系
   失調
   めまい
   感覚低下
   幻覚
   抑うつ
   痙攣
  その他
   貧血
   低カルシウム血症


 低ナトリウム血症
  心血管系
   心不全
   不整脈
  呼吸器
   呼吸不全
   肺水腫
  腎臓
   腎不全
  骨格筋
   脱力
   疲労
   クランプ
   筋腫脹


 ビタミンB1欠乏
  神経系
   ウェルニッケコルサコフ症候群
  心血管系
   鬱血性心不全
   脚気心
   乳酸アシドーシス
  骨格筋
   脱力


本当に色々起こって
そして死亡する疾患です。
予防がいかに大事かが分かると思います。

高カロリー輸液を行うときは
くれぐれもご注意ください!

BMJ. 2008 Jun 28;336(7659):1495-8.
が良い論文だと思います!

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posted by いしたん at 23:54 | Comment(0) | 内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

レイノー現象

レイノー現象とは寒冷刺激や
強い精神的緊張やストレスなどを引き金に
手指、足趾、鼻先、耳介といった場所に
三相性の色調の変化を伴う現象です。

色調の変化は順番も大事!


→紫:チアノーゼ(アクロチアノーゼ)
→赤:代償性血管拡張

という流れが診断に大切です。

自覚症状としては痛み、冷感、
しびれ感などがあります。

自分も驚きましたが実は
罹患率は一般人口の3-5%もいるそうです!
(BMJ Open. 2015 Mar 16;5(3):e006389.)

レイノー現象の原因は様々です。
原発性レイノー病はもちろん
強皮症やSLEといった膠原病、
バージャー病や振動病など
鑑別していく必要があります。

しかしまずはレイノー現象を
診断できるようになりたいものです。

3つの質問をしてみましょう。
(N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):556-65.)

 指先が冷たいか
 寒冷刺激により指先の色の変化が見られるか
 その色の変化は白や紫か
 >>>
 全てが該当した時にレイノー現象と診断

です。(・▽・)v

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posted by いしたん at 21:59 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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