新型コロナウイルス 病院

新型コロナウイルスの病院への影響が
いろいろとでてきています。

ニュースなどで状況が変わるように
病院の方針も日々変わります。

大阪ではりんくう総合医療センターなどが
中核病院として頑張ってくれてますが、
とはいえ他の病院に問題がないわけではありません。

発熱が主訴のみできて、
いろいろ聞いてみると
韓国から帰国したばかりだった
という飛び込み外来患者さんがあったり。

病院が一番コロナウイルスの
感染リスクが高いと考えるのでと
高齢者の娘さんだけが家族受診したことがあったり。

学校を閉めてまでの対応をするのですから、
これで治ってくれればと思います。

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ポルフィリン症

ポルフィリン症とはヘムの合成に関わる
酵素の異常によって生じる疾患です。

ヘム合成経路には8つの酵素があり、
基本的に1つの酵素に1つの病型が対応します。
ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素だけは
遺伝形式で病名が異なるため
ポルフィリン症は全部で9病型あるということです。

だから一言でポルフィリン症といっても
なかなか理解し難いです。
というわけで主要症状と病型を
とりあえずおさえておきましょう。

主要症状として、、、

　皮膚症状
　　日光皮膚炎
　　色素沈着
　　脆弱皮膚
　　瘢痕
　　など
　神経症状
　　痙攣
　　意識障害
　　神経麻痺
　　など
　消化器症状
　　腹痛
　　嘔吐
　　便秘
　　肝障害
　　など

があります。

ただし皮膚症状メインの皮膚型ポルフィリン症と、
神経、消化器の急性症状を生じる
急性型ポルフィリン症がありますので
注意が必要です。

皮膚型ポルフィリン症
　先天性赤芽球性ポルフィリン症
　赤芽球性プロトポルフィリン症
　X連鎖優性プロトポルフィリン症
　晩発性皮膚ポルフィリン症
　肝性赤芽球性ポルフィリン症
急性型ポルフィリン症：神経、消化器の急性症状を生じる
　急性間欠性ポルフィリン症
　アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症
　異型ポルフィリン症
　遺伝性コプロポルフィリン症

まずはここからでしょう。

急性腹症で運ばれてきた
急性間欠性ポルフィリン症の症例がありましたが、
診断するためにはまずはこういう
基本を押さえておかないと難しいでしょう。

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DLco

DLcoとはdiffusing capacity for carbon monoxide
もしくはcarbon monoxide diffusing capacityのことで、
ガス拡散能力を表します。

なぜ拡散能の評価に
一酸化炭素が利用されるかというと、
COはO2の210倍Hbとの親和性が高く
拡散係数がCOとO2が1.23とほぼ同等だからです。

スパイログラムで判断できない
早期病変が検出可能です。

DLcoがどう変化するのか知っておきましょう。

　DLco低下
　　定義
　　　予測値の80%以下
　　　同一症例では3 mL/min/mmHg以上か10%以上の変化を有意な変動
　　肺胞血管膜が厚くなる
　　　肺線維症：VAも低下するためDLco/VA低下は比較的軽度
　　　肺水腫
　　ガス拡散面積の低下
　　　肺気腫
　　　　※残気量増大でVAが増加しDLco/VA低下著明
　　肺毛細血管床の減少
　　　肺血栓塞栓症
　　貧血
　　　Hbが1 g/dL低下するとDLcoは5-7%低下
　　　ただしDLcoのヘモグロビン補正では正常値になる
　　　補正式
　　　　男性
　　　　　DLco（補正値）= DLco（測定値）×（10.22+Hb）/ （1.7×Hb）
　　　　女性
　　　　　DLco（補正値）= DLco（測定値）×（9.38+Hb）/ （1.7×Hb）
　　換気血流比不均等
　　　COPD

　　原発性肺高血圧
　　嚢胞線維症
　　細気管支炎
　　リンパ脈管筋腫症
　　肺炎

　　VAで補正するとDLcoが正常
　　　肺切除
　　　広範な無気肺
　　　肺外に起因する拘束性換気障害
　　　　肥満
　　　　胸水
　　　　神経疾患
　　　　筋力低下
　　　　脊柱後側湾症
　　　　など

　DLco上昇
　　喘息
　　赤血球増多・多血症
　　重症肥満
　　肺胞出血
　　左右シャント
　　中等度の左心不全
　　　肺静脈圧と肺動脈圧の上昇
　　　→肺微小血管の誘導が増加するため
　　検査前の運動
　　仰臥位

参考になれば！

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