ヘム合成経路

ヘム合成経路を知ることは
臨床的にはポルフィリン症を
理解する上で重要です。

ヘム合成経路は骨髄、肝で最も盛んに動いています。
8つの酵素が関わり最初のステップの
アミノレブリン酸合成酵素が律速酵素です。
ポルフィリン症はALAS以外の酵素が原因となります。

●ミトコンドリアにて
グリシン + サクシニルCoA
　　↓アミノレブリン酸合成酵素
δ-アミノレブリン酸

●細胞質にて
δ-アミノレブリン酸
　　↓アミノレブリン酸脱水酵素
ポルフォビリノーゲン
　　↓ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素
ヒドロキシメチルビレン
　　↓ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素
ウロポルフィリノーゲンIII
　　↓ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素
コプロポルフィリノーゲンIII

●ミトコンドリアにて
コプロポルフィリノーゲンIII
　　↓コプロポルフィリノーゲン酸化酵素
プロトポルフィリノーゲンIX
　　↓プロトポルフィリノーゲン酸化酵素
プロトポルフィリンIX
　　↓フェロケラターゼ、 2価鉄イオンをくっつける
ヘム

作られたヘムはもちろんヘモグロビンにもなりますが、
他にもミオグロビン、一酸化窒素合成酵素、
カタラーゼ、ペルオキシダーゼ、
チトクロームP450などにもなります。

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免疫チェックポイント阻害薬 検査

免疫チェックポイント阻害薬（ICI）の
いしたんの使用前チェックリストです。

ベースラインチェックリスト

問診
　食欲、便の回数、労作時呼吸苦、関節症状
　内服薬
　　PSL≧10 mgでは奏功率が低下
　　　J Clin Oncol . 2018 Oct 1;36(28):2872-2878.
　　　J Clin Oncol . 2019 Aug 1;37(22):1927-1934.
　　免疫抑制薬では抗腫瘍効果が減弱する
　　　Ann Oncol. 2017 Feb 1;28(2):368-376.
　既往：自己免疫疾患、内分泌疾患、感染症

身体所見
　PS
　身長、体重、BMI
　バイタルサイン

血液検査
　CBC＋WBC分画
　生化学
　　電解質
　　肝酵素
　　LDH
　　Cre
　　CK、アルドラーゼ、トロポニン
　　T.Bil
　　血糖
　　TSH、fT4
　　LH、FSH、テストステロン
　　Tspot、HBV、HCV、EBV、CMV、HIV
　自己抗体
　　JAMA Oncol . 2019 Mar 1;5(3):376-383.
　　RF
　　ANA
　　抗甲状腺抗体
　　　抗サイログロブリン抗体
　　　抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体
　　抗AchR抗体
　　胸腺腫の治療の時は自己抗体測定は強く推奨
　　　Ann Rheum Dis . 2019 Jan;78(1):150-152.

尿検査

CXR
ECG
CT
肺機能検査

J Clin Oncol . 2018 Jun 10;36(17):1714-1768.が
参考になると思います。
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ペラグラ 原因

ペラグラはニコチン酸（ナイアシン）、
別名ビタミンB3が欠乏して
皮膚炎や精神症状、神経症状、消化器症状など
多彩な病態をきたす疾患です。

ペラグラの原因をまとめてみました！

食事性
　極端な偏食
　拒食
吸収不良
　胃切除
アルコール依存症：多い
　アルコール多飲のために食事をとらない
　アルコール脱水素酵素の補酵素としてNAD（ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド）が消費
トリプトファン代謝異常
　ハルトナップ病
　カルチノイド症候群
薬剤
　抗結核薬
　　INH：ナイアシン吸収代謝を抑制する
　6-メルカプトプリン
　5-FU

栄養関連は誰がみても明らかですが、
ふとした時に忘れてしまう薬剤性には注意が必要ですね。
お役に立てば！

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