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2017年08月21日

肺高血圧症 分類

肺高血圧症と診断したら、
その原因を検索です。

その第一歩はNice分類を使うことです。
これは血行動態で分類されるものです。
その先に原因の特定があります。

・1群(肺動脈性肺高血圧症PAH)
 定義・特徴
  平均肺動脈楔入圧≦15 mmHg
  血管内膜、中膜が増殖、肥厚、血管収縮、血栓形成
 原因
  特発性肺動脈性肺高血圧症IPAH
  遺伝性肺動脈性肺高血圧症HPAH
  薬物および毒物誘発性
  その他の疾患に関連するもの
   膠原病:強皮症、SLE→APS(4群か鑑別を!)、MCTD、PM/DM
   HIV
   門脈圧亢進症
   先天性心疾患CHD-PAH
    左右シャント
   住血吸虫

 1’群(肺静脈・毛細血管の異常)
  肺静脈閉塞症
  肺毛細血管血管腫症

 1”群(新生児遷延性肺高血圧症)

・2群(左心系疾患に伴う肺高血圧症)
 左房/左室疾患
 左心系弁膜症

・3群(肺疾患や低酸素血症に続発する肺高血圧症)
 原因
  SAS
  肺気腫
  間質性肺炎
  肺胞低換気症候群
  高地環境
  発育障害
 管理→J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D109-16

・4群(慢性血栓塞栓性肺高血圧症CTEPH)
  検査
   dual energy CT

・5群(その他)
 原因
  サルコイドーシス
  肺Langerhans細胞組織球症
  リンパ脈管筋腫症
  肺血管の圧迫
   リンパ節腫大
   腫瘍
   線維性縦隔炎

1'と1"は厳密にはNICE分類ではないですが(^^;)


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posted by いしたん at 22:22 | Comment(0) | 循環器 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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