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2017年08月28日

血球貪食症候群 診断基準

血球貪食症候群は
急いで対応が必要な病態です。

診断はなかなか難しいのですが、
リスクがある患者さんでは
診断基準を見ながら慎重に
フォローアップしましょう。

国際組織球学会HLH-2004の診断基準(Pediatr Blood Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31.)(小児を念頭に置いた診断基準)
(1)または(2)のいずれかを満たせばHPS/HLHと診断
1)遺伝性HPS/HLHに一致する分子診断
2)症状・検査による診断基準(@〜G項目のうち5項目以上を満たす)
 @発熱
 A脾腫
 B末梢血で2系統以上の血球減少
  1.ヘモグロビン:9g/dl以下(4週以下の乳児では10g/dl以下)
  2.血小板:10万/μL以下
  3.好中球:1000/μL以下
 C高トリグリセライド血症または低フィブリノーゲン血症
  1.空腹時トリグリセライド:265 mg/dl以上
  2.フィブリノーゲン:150 mg/dl以下
 D骨髄、髄液、リンパ節における血球貪食を認める(悪性腫瘍の所見なし)
 ENK細胞活性の低下あるいは消失
 Fフェリチン高値:500 ng/mL以上
 G可溶性CD25(可溶性IL-2R)高値:2400 U/mL以上
付記
 1.当初血球貪食像が証明されない場合にも、さらなる検索が推奨される
 2.診断を強く指示する所見:
  1)髄液の細胞増多(単核球)および/または髄液タンパクの増加
  2)慢性持続性肝炎に類似した肝組織像(生検)
 3.診断を示唆する他の臨床・検査所見:脳・髄膜症状、リンパ節腫脹、黄疸、浮腫、皮疹、肝酵素異常、低タンパク血症、低ナトリウム血症、VLDL上昇、HDL低下

です(・ω・)v

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posted by いしたん at 21:59 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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