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2018年10月02日

IgG4関連疾患 診断基準

IgG4関連疾患(IgG4-RD)は
IgG4陽性形質細胞の浸潤と
花むしろ状線維化と閉塞性静脈炎といった
病理の特徴的な所見を示す疾患です。

涙腺、唾液腺、膵、腎、後腹膜などが代表ですが、
全身の至るところに線維症や
腫瘤性病変を形成するものです。

鑑別もなかなか難しく診断するのはとても大変です。
研修医くんはまずはIgG4関連疾患包括診断基準(2011)を
知っておくと良いと思います。

@臨床的に単一または複数臓器に特徴的なびまん性/限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変あり
A血清学的に高IgG4血症(≧135 mg/dL)を認める
B病理学的な特徴
 著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める
 IgG4陽性形質細胞浸潤(IgG4/IgG陽性細胞比 ≧ 40%、IgG4陽性細胞 ≧ 10/HPF)
>>>
全てを満たすと確定診断
@Bを満たすと準確定診断
@Aのみなら疑診

※臓器特異的診断基準を用いることもある。

珍しい疾患をみるのも研修の一つの
醍醐味だと思います。

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posted by いしたん at 18:52 | Comment(0) | 消化器 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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