IPFの注意すべき病態です。
疫学
IPFの5-15%に出現する
IPFの死亡原因の40%を占める
診断
日本呼吸器学会2004ガイドライン
IPFの経過中に1カ月以内の経過で以下のすべてがみられたら診断
①呼吸困難増強
②HRCTで蜂巣肺所見＋新たに生じたすりガラス陰影・浸潤影
③動脈血酸素分圧の低下（同一条件下で PaO2 10 mmHg以上）
※明らかな肺感染症・気胸・ 悪性腫瘍・肺塞栓や心不全を除外すること
鑑別
細菌性肺炎や気胸
DAD
HRCT所見で分類
新病変の位置でperipheral、multifocal、diffuseに分ける→diffuseが最悪
原因
冬とか感染が契機
予後
治療抵抗性で80%は死亡する
本当にとても怖い病態です。
IPFはまずはクリニカルコースを知って
いかにそうならないかを目標に治療していきます。
Am J Respir Crit Care Med. 2011 Feb 15;183(4):431-40.を
参考にしてみてください。
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