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2019年05月19日

原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症(PMF)は
骨髄増殖性腫瘍の一つです。

真性多血症PVや本態性血小板増加症ETと違い
生存期間中央値3.8年と
予後不良な疾患とされています。

このためIPSSで余命を予測して
それぞれのリスクに応じた治療法を
選択することが寛容です。

●IPSS(Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.)
65歳以上
臨床症状あり(発熱、体重減少、盗汗)
Hb -10 g/dL
WBC 2.5万/μL以上
末梢血芽球≧1%
>>>
0項目:低リスク、平均予後135ヶ月
1項目:中リスク1、平均予後95ヶ月
2項目:中リスク2、平均予後48ヶ月
3・4項目:高リスク、平均予後27ヶ月

ということでこのIPSSをまずは押さえておきましょう。
他にも染色体異常を用いた予測もありますけど。。。

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posted by いしたん at 15:18 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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