肥大型心筋症 合併症

肥大型心筋症とは
左室 or 右室心筋の肥大と心肥大に基づく
左室拡張能低下を特徴とする疾患群と
心筋症診療ガイドライン2018年改訂版で定義されています。

肥大型心筋症には重大な合併症があり、
突然死、心不全、心房細動、Afによる脳梗塞、
この4つは知っておきたいところです。

突然死は危険因子を評価して
リスクが高ければ植え込み型除細動器などを
検討します。

　突然死の主要な危険因子
　　心停止（心室細動）
　　自然発症の持続性心室頻拍
　　突然死の家族歴
　　原因不明の失神
　　著しい左室肥大（左室壁厚 ≥ 30 mm）
　　ホルター心電図による非持続性心室頻拍
　　運動に伴う血圧反応異常
　可能性のある危険因子
　　拡張相肥大型心筋症
　　左室心尖部心室瘤
　　左室流出路狭窄
　　MRIによる広範な遅延造影像
　　心房細動
　　危険度の高い遺伝子変異
　修飾可能な危険因子
　　激しい身体運動（競技）
　　冠動脈疾患

上記をいしたんは知っていますが、
AHA 2011年（J Am Coll Cardiol. 2011 Dec 13;58(25):2703-38.）や
ESC 2014年（Eur Heart J. 2014 Oct 14;35(39):2733-79.）などを
読んでみてください。

心不全は通常の心不全治療ではなく
HCMの病態に応じた治療が必要とされます。
　JACC Cardiovasc Imaging. 2017 Nov;10(11):1374-1386.
　JACC Heart Fail. 2018 May;6(5):353-363.

つまり以下の様な分類を行い
それに応じて治療を行います。

　左室流出路圧格差が主因のもの
　左室流出圧格差の関与の少ない左室駆出率が保持されたもの
　左室駆出率の低下した拡張相肥大型心筋症

心房細動はHCMの30%にみられるものです。
CHA2DS2-VAScスコアでの
治療適応判断は妥当ではなく
禁忌がない限り抗凝固薬を使うとされています。
Eur J Heart Fail. 2015 Aug;17(8):837-45.

書き切れないくらい奥が深い疾患ですから、
肥大型心筋症 ガイドラインは一読してください。

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