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2020年02月27日

ポルフィリン症

ポルフィリン症とはヘムの合成に関わる
酵素の異常によって生じる疾患です。

ヘム合成経路には8つの酵素があり、
基本的に1つの酵素に1つの病型が対応します。
ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素だけは
遺伝形式で病名が異なるため
ポルフィリン症は全部で9病型あるということです。

だから一言でポルフィリン症といっても
なかなか理解し難いです。
というわけで主要症状と病型を
とりあえずおさえておきましょう。

主要症状として、、、

 皮膚症状
  日光皮膚炎
  色素沈着
  脆弱皮膚
  瘢痕
  など
 神経症状
  痙攣
  意識障害
  神経麻痺
  など
 消化器症状
  腹痛
  嘔吐
  便秘
  肝障害
  など

があります。

ただし皮膚症状メインの皮膚型ポルフィリン症と、
神経、消化器の急性症状を生じる
急性型ポルフィリン症がありますので
注意が必要です。

皮膚型ポルフィリン症
 先天性赤芽球性ポルフィリン症
 赤芽球性プロトポルフィリン症
 X連鎖優性プロトポルフィリン症
 晩発性皮膚ポルフィリン症
 肝性赤芽球性ポルフィリン症
急性型ポルフィリン症:神経、消化器の急性症状を生じる
 急性間欠性ポルフィリン症
 アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症
 異型ポルフィリン症
 遺伝性コプロポルフィリン症

まずはここからでしょう。

急性腹症で運ばれてきた
急性間欠性ポルフィリン症の症例がありましたが、
診断するためにはまずはこういう
基本を押さえておかないと難しいでしょう。

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posted by いしたん at 12:21 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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