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2020年04月10日

抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群は
動脈にも静脈にも血栓が生じる疾患で
直接致死的になることはないにしても
繰り返す血栓症により
かなりQOLが低下する疾患です。

また胎盤内での血栓形成による
循環不全が原因の一つといわれている
産科関連APSも引き起こします。

非常に多岐にわたる症状を呈するので、
なかなか難しい疾患ですが、
まずは診断基準から押さえましょう。

●Sidney基準(J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306.)
・臨床基準
 1. 血栓症
  画像検査や組織学的検査で確認された動脈、静脈、小血管での血栓症
 2. 妊娠に伴う所見
  a) 妊娠10週以降の形態学的に正常な胎児の原因不明の死亡
  b) 重症の子癇前症・子癇 or 高度の胎盤機能不全による妊娠第34週以前の形態学的に正常な児の早産
  c) 母体の解剖学的・内分泌学的異常・染色体異常を除外した妊娠第10週以前の3回以上連続した自然流産

・検査基準(12週間以上5年未満の間隔で2回以上陽性となる)
 1. LAC陽性
 2. IgG/IgM aCL中等度以上陽性
 3. IgG/IgM 抗β2-GPI抗体陽性(>99パーセンタイル)

>>>

臨床基準と検査基準を各1項目以上該当すればAPSと診断

個人的には一つ前の札幌基準は分かり易かった印象です。
シドニー基準では3回以上の流産とか
カルジオリピン抗体が入って
APSと診断される範囲が増えた印象で、
逆に治療などの対応が分かりにくくなっているような気がします。

ま、患者さんを救えればなんでもいいのですが。笑
治療についてはEULARガイドライン2019が最新だと思います。
(Ann Rheum Dis , 78 (10), 1296-1304 Oct 2019)

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posted by いしたん at 23:52 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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