知っておきたい重要な疾患の一つです。
骨粗鬆症の超重要な鑑別診断の一つですから。
病態はビタミンDの不足などでCa、Pが不足
→生体アパタイト（Bap）結晶ができなくなる
→骨基質の分泌ができているのに石灰化が障害される
→類骨が過剰になる
→骨強度の低下・骨変形
といったものです。
ちなみにこの病態が成長過程の子どもにおこると、
成長軟骨板の石灰化層における基質の石灰化不全
→一次海綿骨の形成障害
→成長遅延
という症状につながります。
何故この状態が重要かというと、
テリパラチドをくる病に使うと
急速に骨折が進む症例があるからです。
原因不明のALPにフォルテオが
禁忌に指定されている理由です。
治療法も骨粗鬆症とはいろいろ違いますから、
その区別はしっかりしましょう。
診断基準については、、、
大項目
a) 低リン血症、または低カルシウム血症
b) 高骨型アルカリホスファターゼ血症
小項目
c) 臨床症状
筋力低下、または骨痛
d) 骨密度 YAM 80%未満
e) 画像所見
骨シンチグラフィーでの肋軟骨などへの多発取り込み、または単純 X 線像での Looser’s zone
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大項目2つと小項目の3つをみたす→骨軟化症
大項目2つと小項目の2つをみたす→骨軟化症の疑い
※除外すべき疾患：癌の多発骨転移、腎性骨異栄養症、原発性副甲状腺機能亢進症
参考になれば！
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