重要な構成成分のムコ多糖の
分解酵素のいずれかの欠損により
尿中にムコ多糖の排泄増加を特徴とする遺伝性疾患です。
原因となる欠損した酵素により7型に分類されます。
I型
H（Pfaudler-Hurler）
S（Scheie）
II型
A（Hunter重症型）
B（Hunter軽症型）
III型（Sanfilippo症候群）
A
B
C
D
IV型
A（Marquio症候群）
B
V型
VI型（Maroteaux-Lamy症候群）
VII型（Sly症候群）
まずは分類を知っておきましょう。
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