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2021年04月03日

皮膚筋炎 診断基準

皮膚筋炎の診断基準は変遷しています。

元々はBohan & Peterの診断基準が使われてきました。
(N Engl J Med. 1975 Feb 13;292(7):344-7.)

●Bohan & Peterの診断基準(N Engl J Med. 1975 Feb 13;292(7):344-7.)
 四肢近位筋、頚部屈筋の対称性筋力低下
 筋原性酵素の上昇(CK、ALD、AST、ALT、LDH)
 定型的筋電図所見
  多相性、低電位かつ持続時間の短い運動単位電位
  線維自発電位、陽性鋭波、刺入時活動の亢進
  奇異性高頻度反復放電
 定型的筋病理組織所見:筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤
 定型的皮膚症状:ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、膝・肘・内踝・顔面・上胸などの鱗屑性紅斑
 上記を受けて
  Definite:4項目以上(皮膚症状含む)
  probable:3項目以上(皮膚症状含む)
  Possible:2項目以上(皮膚症状含む)

しかしこれでは封入体筋炎や
感染性筋炎・薬剤性筋炎の除外ができないことが問題でした。
また自己抗体の検査結果が反映されていないことも
問題だということ指摘されていました。

そこで厚生労働省の診断基準が考案されました。

●厚労省難病認定の為の診断基準(2015)
 皮膚症状
  ヘリオトロープ疹
  ゴットロン丘疹:四肢伸側の紅斑
  ゴットロン徴候
 上肢または下肢の近位筋の筋力低下
 筋肉の自発痛または把握痛
 血清中筋原性酵素(CKやアルドラーゼの上昇)
 筋電図の筋原性変化
 骨破壊を伴わない関節炎または関節痛
 全身性炎症所見(発熱、CRP↑、ESR↑)
 抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(抗Jo-1抗体を含む)陽性
 筋生検で筋炎の病理所見(筋線維変性及び細胞浸潤)
 >>>
 皮膚症状の1つ以上、その他から4項目以上を満たすものを皮膚筋炎と診断
 ※皮膚症状のみで皮膚病理所見が皮膚筋炎に合致するものは無筋症性皮膚筋炎と診断

これで生検を前提としてADMも診断できるようになりました。

基準が変わるのは医者としては結構大変ですが
よりよく診断をするためには
進歩していくことが必要です。

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posted by いしたん at 23:16 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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