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2021年04月08日

強皮症 間質性肺炎 治療

強皮症による間質性肺炎の治療についてです。

強皮症 間質性肺炎 治療適応を参考に
どんな患者さんを治療するのかを決定します。

その過程で病型を分類します。
Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1;177(11):1248-54.

  limited disease
   HRCTで病変範囲が20%未満
    大動脈弓上部、気管分岐部、肺静脈合流点、その間、右横隔膜上の5スライスで評価してその平均をとる
   HRCTで病変範囲が判定不能でFVC ≥ 70%

  extensive disease:進行済みの症例なので早期治療の判断には使えない
   HRCTで病変範囲が20%越え
   HRCTで病変範囲が判定不能でFVC<70%

また進展リスクも評価します。

  SADLモデル
   喫煙
   高齢
    Chest. 2014 Aug;146(2):422-436.
   DLco低下
    Chest. 2014 Aug;146(2):422-436.
  SPARモデル(Ann Rheum Dis . 2018 Sep;77(9):1326-1332.)
   6分間歩行試験後のSpO2低下
   関節炎
  診断時のKL-6>1273 U/mL
   Chest. 2014 Aug;146(2):422-436.
   J Rheumatol. 2016 Oct;43(10):1825-1831.

その後上記を合わせて
以下のようなフローが提案されています。

 limited disease
  ILD進展予測が低リスクなら経過フォロー
  ILD進展予測が高リスク or フォローで進行あり
   IVCY/POCY→AZA
   MMF
   ニンテダニブ
   TCZ

 extensive disease
  高度肺機能低下(%FVC<50% or 酸素療法が必要)なし
   IVCY/POCY→AZA
   MMF
   ニンテダニブ
   上記の併用やスイッチでもダメならPBSCTやRTX
  高度肺機能低下(%FVC<50% or 酸素療法が必要)あり
   60歳未満なら肺移植を検討
   60歳以上ならリスクとベネフィットを考慮して治療を決定
    末期肺病変にニンテダニブのエビデンスはないし免疫抑制療法はリスクが高い

最も驚くのはステロイドが全く消えたことです。

もちろん腎クリーぜのリスクがあることは
重々承知していましたが、
少量から中等量の使用は考慮されてきたと思っています。

うーむ。世の中は進んでいますね。



膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針〈2020〉

ぜひ一読することをオススメします。

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posted by いしたん at 23:17 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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