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2021年06月20日

もやもや病

もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)は
東アジア人(日本人)に多い疾患です。
5–10歳の小児と30–40歳の大人に
発症が多いとされています。

虚血症状もしくは出血症状を来します。
具体的には過呼吸で誘発される脱力とか
痙攣とか湿疹とか痙攣とかです。

病態としては内頸動脈、
前・中大脳動脈(Willis動脈輪)に
狭窄や閉塞を来すため脳虚血に至ります。
側副血行路として基底核に
もやもや血管が発達します。
この血管が脆弱なのクモ膜下出血、脳出血に至ります。

検査としては以下のようなものがあります。

MRI
 MRA
  頭蓋内内頸動脈終末部に狭窄 or 閉塞
  大脳基底核に異常血管網あり
   大脳基底部に少なくとも一側で2つ以上の明らかなflow voidを認める

脳血管造影検査

脳波
 過呼吸負荷でrebuild-up

脳血流検査
 SPECT
 PET

診断は以下です。

頭蓋内内頸動脈終末部の狭窄 or 閉塞
もやもや血管が存在

重要なのは鑑別です。
類似の血管病変をきたすものです。

 動脈硬化が原因の内頸動脈閉塞性病変
 自己免疫疾患
 髄膜炎
 脳腫瘍
  神経線維腫症I型
 ダウン症
 フォンレックリングハウゼン病
 頭部外傷
 放射線照射
 など

ということで!
しっかりと診断をできるようになりたい疾患の一つです。

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posted by いしたん at 00:00 | Comment(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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