東アジア人（日本人）に多い疾患です。
5–10歳の小児と30–40歳の大人に
発症が多いとされています。
虚血症状もしくは出血症状を来します。
具体的には過呼吸で誘発される脱力とか
痙攣とか湿疹とか痙攣とかです。
病態としては内頸動脈、
前・中大脳動脈（Willis動脈輪）に
狭窄や閉塞を来すため脳虚血に至ります。
側副血行路として基底核に
もやもや血管が発達します。
この血管が脆弱なのクモ膜下出血、脳出血に至ります。
検査としては以下のようなものがあります。
MRI
MRA
頭蓋内内頸動脈終末部に狭窄 or 閉塞
大脳基底核に異常血管網あり
大脳基底部に少なくとも一側で2つ以上の明らかなflow voidを認める
脳血管造影検査
脳波
過呼吸負荷でrebuild-up
脳血流検査
SPECT
PET
診断は以下です。
頭蓋内内頸動脈終末部の狭窄 or 閉塞
もやもや血管が存在
重要なのは鑑別です。
類似の血管病変をきたすものです。
動脈硬化が原因の内頸動脈閉塞性病変
自己免疫疾患
髄膜炎
脳腫瘍
神経線維腫症I型
ダウン症
フォンレックリングハウゼン病
頭部外傷
放射線照射
など
ということで！
しっかりと診断をできるようになりたい疾患の一つです。
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