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2021年07月15日

ランバートイートン症候群

ランバートイートン症候群(LEMS)は
腫瘍随伴症候群の一病型になる疾患です。

病態としては抗P/Q型電位依存性カルシウムチャネル(VGCC)抗体など
神経筋接合部を標的とする自己抗体が産生され、
運動神経終末のP/Q型VGCCに結合しその数を減少させ、
神経終末からのアセチルコリン放出障害を起こします。

このため以下のような特徴的な症状を呈します。

筋力低下
 下肢近位筋優位
 嚥下障害
 複視
 眼瞼下垂
 咀嚼障害

自律神経障害
 口渇
 インポテンツ
 発汗低下
 羞明
 ドライアイ
 便秘
 排尿障害

小脳失調症状
 眼振
 構音障害
 四肢・体幹失調

筋電図では低頻度刺激でwaningを呈します。
この点は重症筋無力症と同じですが、
高頻度刺激でwaxing(反復刺激で振幅が漸増する)が
生じるというのが特徴的です。

合併する悪性腫瘍は小細胞肺癌が最も有名ですが、
他にも以下のような癌が見つかることもあります。

 肺腺癌
 悪性胸腺腫
 子宮癌
 卵巣癌
 乳癌
 前立腺癌
 膀胱癌
 尿路上皮癌
 メッケル細胞癌
 直腸腺癌
 喉頭癌
 顎下腺癌
 エナメル上皮腫
 リンパ腫
 白血病

Lambert-Eaton症候群を診断したら
しっかり悪性腫瘍検索をすることはお忘れなく!

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posted by いしたん at 21:06 | Comment(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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