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2021年08月25日

IgG4関連呼吸器疾患

IgG4関連呼吸器疾患は
IgG4関連疾患の肺病変のことです。

多くは無症状ですが咳喘息のような
症状を呈することもあります。

リンパ路(気管支や血管周囲、小葉間、胸膜など)沿いに
リンパ球、形質細胞(IgG4陽性)の浸潤が起こり、
活動性線維化、肉芽性変化を呈する病態です。

形態的には気管支血管束肥厚と
腫瘤性病変が典型的ですが、
間質性肺炎のような病態については
そもそも見解の一致を見ていないようです。

日本呼吸器学会の診断基準が提案されています。
(Respir Investig . 2016 Mar;54(2):130-2.)

治療はステロイドが中心です。
吸入ステロイドも咳症状の緩和にも使われます。
免疫抑制薬としては、AZA、MMF、CyA、
リツキシマブなどが報告されています。

RTXの量や期間についてはまだまだ
見解の一致を見ていませんが、
以下のような論文が参考になるかと思います。

 Medicine (Baltimore). 2012 Jan;91(1):57-66.
 Ann Rheum Dis . 2015 Jun;74(6):1171-7.
 Mod Rheumatol . 2013 Nov;23(6):1226-30.

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posted by いしたん at 22:46 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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