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2021年09月09日

ホジキンリンパ腫 症状

ホジキンリンパ腫は昔は
ホジキン病と言われた疾患です。

単核のHodgkin細胞と
多核のReed-Sternberg細胞が特徴です。
リードスタンバーグ細胞を調べてみると
クローナルなIg配列を有することがわかったので
B細胞由来であると結論されました。

このため1999年にホジキンリンパ腫と改名されました。

RS細胞はIgV配列に体細胞突然変異あり、
Germinal center由来であると考えられています。
IgV配列がnon-functionalなものが多いので、
本来アポトーシスを起こすべき細胞が
何らかの作用で生存してしまったという病態です。

症状としては以下のようなものがあります。

無痛性リンパ節腫脹
 Cancer J . Mar-Apr 2009;15(2):138-42.
 横隔膜より上部(90%)
  頸部:多い
  縦隔:多い
   上大静脈症候群
 横隔膜より下部(10%)

節外病変(25%):Cancer J . Mar-Apr 2009;15(2):124-8.
 肝臓
 肺
 骨
 骨髄

全身症状(B症状)(35%)
 発熱(Pel-Ebstein熱型)
  2-3週間周期で発熱期と解熱期を繰り返す
 盗汗
 体重減少
  10%を超える体重減少/6ヶ月

近年いろいろなことが分かってきて
ホジキンリンパ腫 治療も変わりつつあります。
しっかりと診断できるように
特徴的な症状は覚えておきたいものです。

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posted by いしたん at 23:04 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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