原発性胆汁性胆管炎で有名な
抗ミトコンドリア抗体が陽性である筋炎です。
歴史的には1974年にPBCに合併した筋炎として
初めて報告されました。
Johns Hopkins Med J . 1974 Sep;135(3):191-8.
筋炎の11.3%と稀な疾患です。
Brain . 2012 Jun;135(Pt 6):1767-77.
特徴としては皮疹、間質性肺炎がない筋炎であること、
経過は緩徐に進行するため
診断までに平均20ヶ月かかること、
心臓の障害（不整脈やEF低下）が少なくないことですかね。
Semin Arthritis Rheum . 2018 Feb;47(4):552-556.
症例が少ないので治療としては
確立したものはなさそうですが、
ひとまずステロイドはどの症例報告を見ても
使っていそうな印象でした。
免疫抑制薬としてはタクロリムス、
シクロホスファミド、MMF、
リツキシマブなどが報告されていて、
IVIgや血漿交換なんかもありました。
まだまだ治療法も確立したとは言えない病気ですので、
症例を蓄積していく必要がある疾患です。
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