好酸球性筋痛症、
eosinophilia-myalgia synd、EMS、
L-トリプトファン病などとも呼ばれる
稀な疾患です。
1989年に症例報告されてから
知られる様になった新しい病気です。
全身の筋肉痛様疼痛、
全身の紅斑
モルフォア様の皮膚硬化
といった症状が知られています。
血液検査でのEos上昇は特徴で
他に軽度の筋原性酵素上昇が
見られることもあります。
抗核抗体陰性も重要な所見です。
病理所見では急性期には
真皮の浮腫、好酸球浸潤、
筋膜炎、神経変性などが見られ、
慢性期では真皮線維化、
筋膜線維化、神経変性などが見られます。
診断はCDCの疾患定義が役立つでしょう。
末梢血好酸球数 > 1000 /μL
活動が不能になる程度の筋肉痛
感染症や癌の徴候がない
原因はL-トリプトファン!というのが
驚くべきポイントですね。
※L-トリプトファン製品に混入した
不純物(1,1'ethylidene bis-alanine、3-(phenylamino)alanine)だ
ということも言われていますが。。。
稀な疾患ではありますが、
頭に入れておきましょう!
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