複合脂質の総称です。
セラミド（アシルスフィンゴシン）が基本単位で
セラミドに種々の糖鎖が付加した構造をとります。
色々な種類がありますが、
セラミドの代謝経路を覚えると
理解しやすいと思います。
セラミドは3方向に分かれて代謝されます。
セラミド⇄スフィンゴシン
※右方向はセラミダーゼ
セラミド
⇄スフィンゴミエリン
※左方向はスフィンゴミエリナーゼ
⇄スフィンゴシルホスホリルコリン
※右方向はスフィンゴミエリンデアシラーゼ
セラミド
⇄グルコシルセラミド
※左方向はグルコシルセラミドβグルコシダーゼ
⇄ラクトシルセラミド
※左方向はラクトシルセラミドβグルコシダーゼ
※ガングリオシドへの分岐あり
⇄トリヘキソシルセラミド
※左方向はトリヘキソシルセラミドαガラクトシダーゼ
→グロボシド
酵素の異常によって
ファブリー病、ゴーシェ病、ニーマンピック病など
スフィンゴリピドーシスが発症します。
よろしければ応援クリックお願いします！
にほんブログ村
【小児科の最新記事】
