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2022年12月25日

神経線維腫症II型

神経線維腫症II型はNF2遺伝子異常によって
神経鞘腫が全身に出現する疾患です。

神経鞘腫は脳神経が代表的で、
両側聴神経腫瘍(前庭神経鞘腫)が
その中でも最も有名ですね。

他にも三叉神経、顔面神経、
咽神経、迷走神経、副神経による頸静脈孔部、
舌下神経といった脳神経にも見られます。

脊髄にも末梢神経にも見られます。
この末梢神経に見られる
紡錘形の皮下腫瘍が
神経線維腫と間違われて、
神経線維腫症という名前になったようですが、
実際のところは神経線維腫はできません。。。

他にも髄膜腫、神経膠腫、上衣腫、
若年性後嚢下白内障といった症状も見られます。

NF2は早発型(Wishart型)と
遅発型(Gardner型)に分類されます。

早発型(Wishart型)
 重症となりやすい
 25歳以下で発症
 3つ以上の腫瘍が生じる
 40歳までの短命に終わる

遅発型(Gardner型)
 早発型より軽症
 発育の遅い少数の腫瘍を生じる
 50歳以上も生存しうる

という特徴があります。

神経鞘腫によって圧迫され神経症状を呈するため
寿命、予後は意外と悪い病気です。

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posted by いしたん at 16:36 | Comment(0) | TrackBack(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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