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2023年01月15日

血栓性微小血管症

血栓性微小血管症(TMA)は
様々な原因により血小板が異常活性化し
全身微小血管(終末細動脈から毛細血管)に
血小板血栓が生じる疾患です。

微小血管症性溶血性貧血(MAHA)、
破壊性血小板減少、
臓器障害が三主徴です。

原因がわかって来ている疾患としては
TTP、HUS、aHUSがあり
それぞれ独立した疾患となっています。
しかしまだまだよく分かっていない疾患として
二次性TMAという一群が存在します。

例えば以下のような原因が知られています。

 代謝関連
  コバラミン代謝異常症
 薬剤:厚生労働省への薬剤副作用報告
  チクロピジン
  クロピドグレル
  抗癌剤
   マイトマイシンC
   deoxycoformycin
   ジェムザール
   メルファラン
   エトポシド
   カルボプラチン
  免役抑制薬
   シクロスポリン
   タクロリムス
  ペグインターフェロン
 感染
  肺炎球菌
  HIV
  インフルエンザウイルス
  CMV
  百日咳
  水痘
  重症溶連菌感染症
 悪性腫瘍
 妊娠
 自己免疫疾患
  全身性強皮症
  SLE
  APS
 臓器移植(transplantation associated TMA、TA-TMA)
  造血幹細胞移植関連TMA
  腎移植
 放射線照射
 悪性高血圧

基本的な治療は血漿交換療法です。
ADAMTS13活性の回復、
その他TMAを悪化させる要因の除去が目的です。
否定的な報告もありますが、PEは重要です。

その上で各病態毎に更なる介入方法を検討します。

まだまだ確立した治療がはっきりせず
難しい疾患の一つです。

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posted by いしたん at 22:57 | Comment(0) | TrackBack(0) | 腎臓 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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