軟部組織の悪性腫瘍の代表的疾患です。
病理所見に基づいて、胎児型、胞巣型、
多形型、紡錘細胞型に分類されます。
各病型についていしたんの知っている範囲で
ザクっとまとめてみました（古くてすみません！）。
胎児型（65%）
-10歳未満
粘膜下に発生するものはポリープ状に突出しブドウの房状
→別名：ブドウ状横紋筋肉腫
部位
乳児の頭頸部（鼻咽腔）、泌尿生殖器（膀胱、膣）が好発
胆道系（総胆管）、後腹膜、四肢にも発生する
組織所見
未熟な円形細胞、紡錘形細胞、横紋筋芽細胞が混在
化学療法が有効
胞巣型（28%）
10歳台
四肢の筋肉に好発
躯幹、頭頸部にも生じる
稀に皮膚原発
多くは全身転移をきたして死亡する
病理
腫瘍細胞の主体は円形細胞
分化した横紋筋芽細胞が混在する
腫瘍細胞が胞巣状に配列
結合組織性の隔壁で境される
胞巣の辺縁部では腫瘍細胞が1列に並ぶ
胞巣の辺縁部では腫瘍細胞が干し柿を吊るしたように隔壁に付着
デスミン、筋特異アクチン陽性
原因
t(2;13)(q35;q14)
PAX3-FKHR
t(1;13)(p36;q14)
PAX7-FKHR
多型型（2%）
40歳台、50歳以上
高悪性度
多形性を示す大型の異型細胞（横紋筋芽細胞）が増殖
豊富な好酸性の細胞質を有する
紡錘細胞型（5%）
小児の傍精巣領域や頭頸部に好発
病理
細長い均一な紡錘形細胞が束を形成
分化した横紋筋芽細胞に乏しい
比較的予後の良い
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