POEMS症候群

POEMS症候群とは別名が
Crow-Fukase（深瀬）症候群と言います。

代表的な症状の頭文字をとって命名されています。

神経障害 polyneuropathy
　多発性神経炎（末梢神経障害・脱髄性）
　　下肢優位・左右対称性の重度の運動感覚障害
　　→自発痛を伴うことが多い
　　→進行すると四肢麻痺

臓器腫大 organomegaly

内分泌異常 endocrinopathy
　女性化乳房

M蛋白血症 M-protein

皮膚障害 skin changes

です。（・▽・）b

診断基準としては
Cochrane Database Syst Rev. 2012 Jun 13;(6):CD006828.
を参考にしてみて下さい。

大基準
　多発ニューロパチー（必須）
　M蛋白
　血清VEGF高値

小基準
　骨硬化性病変
　キャッスルマン病
　臓器腫大
　浮腫・胸水・腹水・心嚢水
　内分泌異常
　　※糖尿病と甲状腺機能異常は有病率が高いため単独では1項目として採用しない
　皮膚異常
　乳頭浮腫
　血小板増多

＞＞＞

Definite：大基準3項目と小基準1項目以上
Probable：大基準2項目と小基準1項目以上
Possible：ニューロパチーと小基準2項目以上

となっています。（・▽・）b

神経内科スタートとか内分泌科スタートとか
この疾患の入り口は色々です。
しっかりと知っておきたい疾患の一つですね。

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原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症（PMF）は
骨髄増殖性腫瘍の一つです。

真性多血症PVや本態性血小板増加症ETと違い
生存期間中央値3.8年と
予後不良な疾患とされています。

このためIPSSで余命を予測して
それぞれのリスクに応じた治療法を
選択することが寛容です。

●IPSS（Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.）
65歳以上
臨床症状あり（発熱、体重減少、盗汗）
Hb -10 g/dL
WBC 2.5万/μL以上
末梢血芽球≧1%
＞＞＞
0項目：低リスク、平均予後135ヶ月
1項目：中リスク1、平均予後95ヶ月
2項目：中リスク2、平均予後48ヶ月
3・4項目：高リスク、平均予後27ヶ月

ということでこのIPSSをまずは押さえておきましょう。
他にも染色体異常を用いた予測もありますけど。。。

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低ガンマグロブリン血症

低ガンマグロブリン血症は
感染症のリスクになるため
免疫グロブリン製剤での補充が必要です。

合わせて低IgG血症の原因精査も必要です。
鑑別について自分の知っているものを挙げてみます。

　一次性・原発性免疫不全症
　　抗体産生不全症
　　　X連鎖無ガンマグロブリン血症
　　　常染色体劣性無ガンマグロブリン血症
　　　分類不能型免疫不全症
　　　IgM増加を伴う免疫不全症
　　　IgA欠損症
　　　IgGサブクラス欠損症
　　　乳児一過性低ガンマグロブリン血症
　　　特異抗体欠損症
　　複合免疫不全症
　　　重症複合免疫不全症
　　　Wiskott-Aldrich症候群
　　　Ataxia-telangiectasia
　　　短肢小人症
　　　X連鎖リンパ増殖性疾患

　後天性・続発性免疫不全症
　　抗体産生不全を伴う悪性腫瘍
　　　骨髄腫
　　　　非分泌型MGUS
　　　　多発性骨髄腫
　　　慢性リンパ急性白血病
　　蛋白漏出性胃腸症
　　ネフローゼ症候群
　　集中治療患者（外傷・手術後・ショック）
　　小児HIV感染症
　　造血幹細胞移植後
　　臓器移植後
　　敗血症
　　熱傷
　　未熟児
　　薬剤性
　　　ステロイド剤
　　　免疫抑制剤
　　　抗悪性腫瘍剤

上記を精査できるように検査をしていきたいものです。


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