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2019年05月30日

POEMS症候群

POEMS症候群とは別名が
Crow-Fukase(深瀬)症候群と言います。

代表的な症状の頭文字をとって命名されています。

神経障害 polyneuropathy
 多発性神経炎(末梢神経障害・脱髄性)
  下肢優位・左右対称性の重度の運動感覚障害
  →自発痛を伴うことが多い
  →進行すると四肢麻痺

臓器腫大 organomegaly

内分泌異常 endocrinopathy
 女性化乳房

M蛋白血症 M-protein

皮膚障害 skin changes

です。(・▽・)b

診断基準としては
Cochrane Database Syst Rev. 2012 Jun 13;(6):CD006828.
を参考にしてみて下さい。

大基準
 多発ニューロパチー(必須)
 M蛋白
 血清VEGF高値

小基準
 骨硬化性病変
 キャッスルマン病
 臓器腫大
 浮腫・胸水・腹水・心嚢水
 内分泌異常
  ※糖尿病と甲状腺機能異常は有病率が高いため単独では1項目として採用しない
 皮膚異常
 乳頭浮腫
 血小板増多

>>>

Definite:大基準3項目と小基準1項目以上
Probable:大基準2項目と小基準1項目以上
Possible:ニューロパチーと小基準2項目以上

となっています。(・▽・)b

神経内科スタートとか内分泌科スタートとか
この疾患の入り口は色々です。
しっかりと知っておきたい疾患の一つですね。

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posted by いしたん at 23:13 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年05月19日

原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症(PMF)は
骨髄増殖性腫瘍の一つです。

真性多血症PVや本態性血小板増加症ETと違い
生存期間中央値3.8年と
予後不良な疾患とされています。

このためIPSSで余命を予測して
それぞれのリスクに応じた治療法を
選択することが寛容です。

●IPSS(Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.)
65歳以上
臨床症状あり(発熱、体重減少、盗汗)
Hb -10 g/dL
WBC 2.5万/μL以上
末梢血芽球≧1%
>>>
0項目:低リスク、平均予後135ヶ月
1項目:中リスク1、平均予後95ヶ月
2項目:中リスク2、平均予後48ヶ月
3・4項目:高リスク、平均予後27ヶ月

ということでこのIPSSをまずは押さえておきましょう。
他にも染色体異常を用いた予測もありますけど。。。

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posted by いしたん at 15:18 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年04月13日

低ガンマグロブリン血症

低ガンマグロブリン血症は
感染症のリスクになるため
免疫グロブリン製剤での補充が必要です。

合わせて低IgG血症の原因精査も必要です。
鑑別について自分の知っているものを挙げてみます。

 一次性・原発性免疫不全症
  抗体産生不全症
   X連鎖無ガンマグロブリン血症
   常染色体劣性無ガンマグロブリン血症
   分類不能型免疫不全症
   IgM増加を伴う免疫不全症
   IgA欠損症
   IgGサブクラス欠損症
   乳児一過性低ガンマグロブリン血症
   特異抗体欠損症
  複合免疫不全症
   重症複合免疫不全症
   Wiskott-Aldrich症候群
   Ataxia-telangiectasia
   短肢小人症
   X連鎖リンパ増殖性疾患

 後天性・続発性免疫不全症
  抗体産生不全を伴う悪性腫瘍
   骨髄腫
    非分泌型MGUS
    多発性骨髄腫
   慢性リンパ急性白血病
  蛋白漏出性胃腸症
  ネフローゼ症候群
  集中治療患者(外傷・手術後・ショック)
  小児HIV感染症
  造血幹細胞移植後
  臓器移植後
  敗血症
  熱傷
  未熟児
  薬剤性
   ステロイド剤
   免疫抑制剤
   抗悪性腫瘍剤

上記を精査できるように検査をしていきたいものです。


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posted by いしたん at 17:06 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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