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2022年01月12日

好酸球増多症

好酸球増多症とは色々の定義がありますが、
暫定的な診断基準では
1ヶ月以上の間隔で2回以上1500 /μL以上であること
とされています。
J Allergy Clin Immunol . 2012 Sep;130(3):607-612.e9.

好酸球は寄生虫といった自分の何十倍、何百倍も大きい
病原微生物と戦えるだけの力を持っていますので、
言い換えれば非常に強い組織障害性を持っています。

そんな好酸球が臓器障害を引き起こすと
かなり重篤な状況になってしまいます。
それが好酸球増加症候群(HES)ですね。
具体的には消化管、肺、中耳、副鼻腔、
筋膜、蜂窩織、心筋なんかを評価する必要があります。

また好酸球増多症の厄介な点は、
原因は多岐に渡る上に、
それぞれ専門性が高い疾患である点です。

生理的現象:未熟児、早産児
アレルギー疾患:薬剤性、気管支喘息、アレルギー性鼻炎
感染症:寄生虫(組織浸入性蠕虫感染など)、細菌、真菌、抗酸菌など
呼吸器疾患:レフレル症候群、過敏性肺臓炎など
皮膚疾患:アトピー性皮膚炎、尋常性天庖瘡など
自己免疫性疾患:好酸球性肉芽腫性多発血管炎(EGPA)など
内分泌疾患:副腎皮質機能低下症など 血液疾患:慢性好酸球性白血病など
悪性腫瘍:ホジキンリンパ腫、胃癌、肝臓癌など
免疫不全疾患:高IgE症候群、Wiscot-Aldrich症候群など
心血管疾患:レフレル心内膜炎、好酸球性心筋炎など
消化器疾患:炎症性腸症候群
その他:血液透析、摘脾など

といったものがざっと挙がります。
しかも上記では書ききれないものも多いです。
何科になっていても必ず対応しなければならない
異常であることがわかるかと思います。

ということで好酸球増多症を見たら
原因検索+臓器障害評価!
この2点セットを忘れないでください。

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posted by いしたん at 13:27 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年12月25日

遺伝子変異

遺伝子変異にどんな種類があるのか
きちんと整理しておきましょう。

 1塩基置換
  トランスバージョン(プリンとピリミジンが入れ替わる)
  トランジション(プリン同士、ピリミジン同士で入れ替わる)
  >>>
  stopになるものをnonsense mutation(ナンセンス変異)
  違うアミノ酸になるものをmissense mutation(ミスセンス変異)

 塩基の欠失、挿入
  インフレーム欠失・挿入:変化する塩基が3の倍数
  フレームシフト:変化する塩基が3の倍数以外

 スプライス変異

 発現調節変異

 不安定な変異
  3塩基の繰り返し配列のリピート数の違い

上記のような変異に対して表記の仕方も決まっています。

タンパク質レベルでは、
元のアミノ酸1文字表記、
アミノ酸配列での順番、
変異したアミノ酸1文字表記で表します。
ナンセンス変異ならXにします。
例えばG309P、Y1245Xといった具合です。

DNAレベルでは以下のように記載します。

 3459G>A:塩基の順番、元の塩基>変異した塩基
 5672delC:5672番目のCが欠失
 912insG:912番目の塩基の後にGが挿入される
 IVS3-2T>A:イントロン3のアクセプター部位の2番目のtがaに変化する変異
 IVS6+4T>A:イントロン6のドナーサイト4番目のtがaに変化する変異

癌の遺伝子検査は近年では増えていますから
医者でも最低限知っておくべき知識になってきています。

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posted by いしたん at 16:02 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年09月10日

ホジキンリンパ腫 免疫チェックポイント阻害薬

ホジキンリンパ腫に対する
免疫チェックポイント阻害薬は
素晴らしい効果を上げています。

何故そんなに効くのか?

古典的ホジキンリンパ腫では
(Classical Hodgkin lymphoma、CHL)
9p24.1がDNAレベルでコピー数が
増加していることが明らかになりました。
Blood . 2010 Oct 28;116(17):3268-77.

実際にFISHで評価できます。
J Clin Oncol . 2016 Aug 10;34(23):2690-7.

このコピー数は予後予測に使えることもわかりました。
J Clin Oncol . 2016 Aug 10;34(23):2690-7.
J Clin Oncol. 2018 Apr 1;36(10):942-950.

実はこの9p24.1はPD-L1、PD-L2の発現が
増加するという結果になります。
このPD-L1、PD-L2、PD-1系が
ホジキンリンパ腫においては
重要であったということです。

ということでABVD療法に変わる
ICI+AVD療法が非常に注目されています。

ニボルマブ
 N Engl J Med . 2015 Jan 22;372(4):311-9.
 進行期
  J Clin Oncol. 2019 Aug 10;37(23):1997-2007.
 限局期(予後不良因子あり)
  JAMA Oncol . 2020 Jun 1;6(6):872-880.

ペンブロリズマブ
 ペンブロリズマブ+AVD療法(Blood . 2021 Mar 11;137(10):1318-1326.)

特に最後野論文は生存曲線が
100%のままという凄い結果!でした。
マジかー!!すげー!!!

時代はどんどん進歩していますね。

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posted by いしたん at 22:10 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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