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2019年05月19日

原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症(PMF)は
骨髄増殖性腫瘍の一つです。

真性多血症PVや本態性血小板増加症ETと違い
生存期間中央値3.8年と
予後不良な疾患とされています。

このためIPSSで余命を予測して
それぞれのリスクに応じた治療法を
選択することが寛容です。

●IPSS(Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.)
65歳以上
臨床症状あり(発熱、体重減少、盗汗)
Hb -10 g/dL
WBC 2.5万/μL以上
末梢血芽球≧1%
>>>
0項目:低リスク、平均予後135ヶ月
1項目:中リスク1、平均予後95ヶ月
2項目:中リスク2、平均予後48ヶ月
3・4項目:高リスク、平均予後27ヶ月

ということでこのIPSSをまずは押さえておきましょう。
他にも染色体異常を用いた予測もありますけど。。。

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posted by いしたん at 15:18 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年04月13日

低ガンマグロブリン血症

低ガンマグロブリン血症は
感染症のリスクになるため
免疫グロブリン製剤での補充が必要です。

合わせて低IgG血症の原因精査も必要です。
鑑別について自分の知っているものを挙げてみます。

 一次性・原発性免疫不全症
  抗体産生不全症
   X連鎖無ガンマグロブリン血症
   常染色体劣性無ガンマグロブリン血症
   分類不能型免疫不全症
   IgM増加を伴う免疫不全症
   IgA欠損症
   IgGサブクラス欠損症
   乳児一過性低ガンマグロブリン血症
   特異抗体欠損症
  複合免疫不全症
   重症複合免疫不全症
   Wiskott-Aldrich症候群
   Ataxia-telangiectasia
   短肢小人症
   X連鎖リンパ増殖性疾患

 後天性・続発性免疫不全症
  抗体産生不全を伴う悪性腫瘍
   骨髄腫
    非分泌型MGUS
    多発性骨髄腫
   慢性リンパ急性白血病
  蛋白漏出性胃腸症
  ネフローゼ症候群
  集中治療患者(外傷・手術後・ショック)
  小児HIV感染症
  造血幹細胞移植後
  臓器移植後
  敗血症
  熱傷
  未熟児
  薬剤性
   ステロイド剤
   免疫抑制剤
   抗悪性腫瘍剤

上記を精査できるように検査をしていきたいものです。


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posted by いしたん at 17:06 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年04月11日

骨髄移植

骨髄移植とはドナーの骨髄を
レシピエントに移して
その骨髄を再生することです。

重要な臓器移植の一つですが、
実は骨髄移植は第二次世界大戦の時
アメリカのルーズベルト大統領が
原爆の開発計画と並んで
被爆対策の一環として研究が進んだという
歴史があるそうです。

戦争なんて無い方が良いに決まってますが、
戦争は本当に医療医術を進歩させますよね。。。

そしてその移植は拒絶、GVHDがあり
なかなか成功しなかったのだそうです。

HLAの発見とカルシニューリン阻害薬などの
免疫抑制薬の開発などがあり
BMTは医療技術として確立したと言われています。

まずはこういった流れを知ることで
その後のHLA半合致移植などの
凄さがわかってくると思いますよー♫

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posted by いしたん at 23:10 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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