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2019年09月26日

慢性DIC

慢性DICという疾患があるんですね。

不勉強な自分はDICとは
基本的には急性のものだと
しっかり思い込んでいました。

今まで原因不明とされてきたようですが、
出血を繰り返しまくっている患者さんが
救急搬送されてきました。

CT検査で大動脈瘤が偶然見つかりました。
心臓血管外科にみていただいたところ
その出血傾向は慢性DICだよと
一発診断でした。

勧められた本にはしっかりと書かれてました。



臨床に直結する血栓止血学 改訂2版

外来でのDICでは動脈瘤に起因した
慢性DIC(線溶充進型DIC)は
結構多いらしいです。

動脈瘤症例では必ず血液凝固検査を行うこと!
逆に原因不明のFDPやD-dimer上昇があれば
深部静脈血栓症だけじゃなく動脈瘤の有無を
検索するべきだと教えていただきました。

よく分からない出血を繰り返す症例があれば
是非一度は動脈瘤からの慢性DICを
検討してみてはどうでしょうか。

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posted by いしたん at 21:42 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年05月30日

POEMS症候群

POEMS症候群とは別名が
Crow-Fukase(深瀬)症候群と言います。

代表的な症状の頭文字をとって命名されています。

神経障害 polyneuropathy
 多発性神経炎(末梢神経障害・脱髄性)
  下肢優位・左右対称性の重度の運動感覚障害
  →自発痛を伴うことが多い
  →進行すると四肢麻痺

臓器腫大 organomegaly

内分泌異常 endocrinopathy
 女性化乳房

M蛋白血症 M-protein

皮膚障害 skin changes

です。(・▽・)b

診断基準としては
Cochrane Database Syst Rev. 2012 Jun 13;(6):CD006828.
を参考にしてみて下さい。

大基準
 多発ニューロパチー(必須)
 M蛋白
 血清VEGF高値

小基準
 骨硬化性病変
 キャッスルマン病
 臓器腫大
 浮腫・胸水・腹水・心嚢水
 内分泌異常
  ※糖尿病と甲状腺機能異常は有病率が高いため単独では1項目として採用しない
 皮膚異常
 乳頭浮腫
 血小板増多

>>>

Definite:大基準3項目と小基準1項目以上
Probable:大基準2項目と小基準1項目以上
Possible:ニューロパチーと小基準2項目以上

となっています。(・▽・)b

神経内科スタートとか内分泌科スタートとか
この疾患の入り口は色々です。
しっかりと知っておきたい疾患の一つですね。

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posted by いしたん at 23:13 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年05月19日

原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症(PMF)は
骨髄増殖性腫瘍の一つです。

真性多血症PVや本態性血小板増加症ETと違い
生存期間中央値3.8年と
予後不良な疾患とされています。

このためIPSSで余命を予測して
それぞれのリスクに応じた治療法を
選択することが寛容です。

●IPSS(Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901.)
65歳以上
臨床症状あり(発熱、体重減少、盗汗)
Hb -10 g/dL
WBC 2.5万/μL以上
末梢血芽球≧1%
>>>
0項目:低リスク、平均予後135ヶ月
1項目:中リスク1、平均予後95ヶ月
2項目:中リスク2、平均予後48ヶ月
3・4項目:高リスク、平均予後27ヶ月

ということでこのIPSSをまずは押さえておきましょう。
他にも染色体異常を用いた予測もありますけど。。。

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posted by いしたん at 15:18 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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