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2018年11月18日

watchful waiting

Watchful waitingとは
無治療経過観察を意味しています。

比較的ゆっくりとした経過を辿る
悪性腫瘍に対して有害事象が少ない
標準治療がない場合に行われます。

病勢が進行してから治療を開始するという戦略です。

Watchful waitingが標準となっている
血液疾患は以下の通りだと思います。

非進行期の慢性リンパ性白血病
低腫瘍量の濾胞性リンパ腫やその他の低悪性度B細胞リンパ腫
低腫瘍量のマントル細胞リンパ腫
無症候性多発性骨髄腫
低悪性度成人T細胞白血病/リンパ腫
低リスクの骨髄増殖性疾患

癌なのに治療しなくていいんですか?

そう言われることも少なくありませんが、
全てはリスクとベネフィットを比べて
治療は選択するものです。

治療の副作用で寿命を短くしてはいけませんからね。

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posted by いしたん at 14:27 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2018年11月07日

ITP

ITPは日本では特発性血小板減少症と
言われていますが、
最近欧米では免疫性血小板減少症と呼ばれます。

日本では『SLEによるITP』とか表現されます。
SLEによるって言ってんだから
もはや"特発性"ではないだろう。。。
そんなことを思った研修医くんは
少なくないのではないでしょうか。笑

さて。。。

ITPは成人では慢性型が多いのですが、
徐々に発症し6カ月以上〜年余に渡って
経過する疾患です。

紫斑、鼻血、過多月経、
深部出血(脳、肺、消化管)などの
出血症状が代表的です。

検査所見としてはPLTが高度に低下します。
PA-IgG上昇するのも特徴の一つです。
骨髄穿刺で他の血液疾患の除外も必要です。

この鑑別がとても難しいのですが、
逆にできるようになれば
血小板減少の鑑別ができるようになったと
言えると思いますので
研修医くんの勉強にはもってこいの疾患ですね。

で、色々な鑑別ができたら
いよいよ診断基準との照合です。

出血症状
血小板減少 + WBCとRBCは正常
骨髄検査で巨核球が正常〜増加 + 赤芽球や顆粒球は正常
血小板減少をきたす他の疾患が否定的

上記の全てを満たした場合にITPと診断します。

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タグ:itp 診断 症状
posted by いしたん at 23:28 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2018年10月25日

MDS リスク分類

MDS(骨髄異形成症候群)は
リスク分類をすることで治療法が決定します。

MDSで問題となるのは造血不全と
白血病への移行です。
特にAMLへの移行は命に直結するため
そのリスク評価がとても重要です。

以前はIPSS(International Prognostic Scoring System)が使われていました。
(Blood. 1997 Mar 15;89(6):2079-88.)

骨髄の芽球
 -5%(0)、5-10%(0.5)、11-20%(1.5)、21-30%(2)
染色体
 良好(0):正常、20q(-)、5q(-)
 中間(0.5)
 不良(1):7番染色体異常、複雑(3つ以上の異常)
血球減少
 0-1系統(0)、2-3系統(0.5)
>>>
0:低リスク→25%AML移行期間は9.4年
-1.0:中リスク1→25%AML移行期間は3.3年
上記を低リスク群MDSとする。

-2.0:中リスク2→25%AML移行期間は1.1年
2.5-:高リスク→25%AML移行期間は0.2年
上記を高リスク群MDSとする。

しかし、IPSSには欠点がありました。
白血病移行リスクが高い患者が
Low intermediate-1に分類されてしまう。
芽球比率より染色体異常の方が
白血病移行リスクに深く関連することがわかった。
といったことです。

そこで!!

改訂版であるIPSS-Rが作られました。
(Blood. 2012 Sep 20;120(12):2454-65.)

染色体
 Very good(0):-Y、del (11q)
 Good(1):正常、del (5q)、del (12p)、del (20q)、double including del (5q)
 Intermediate(2):del (7q)、+8、+19、i (17q)、any other single or double independent clone
 Poor(3):-7、inv (3) / t (3q) / del (3q)、double including -7 / del (7q)、complex:3 abnormality
 Very poor(4):4つ以上のabnormality
骨髄芽球(%):-2(0)、2-5(1)、5-10(2)、11-(3)
Hb:10-(0)、8-10(2)、-8(1.5)
PLT:10万-(0)、5-10万(0.5)、-5万(1)
好中球数(/μL):800-(0)、-800(0.5)
>>>
0-1.5:Very low→25%AML移行期間はnot reached
2-3:Low→25%AML移行期間は10.8年
上記を低リスク群MDSとする

3.5-4.5:Intermediate→25%AML移行期間は3.2年
Intermediateは年齢や血清LDHでどちらのリスク群に入れるか決める

5-6:High→25%AML移行期間は1.4年
6超え:Very high→25%AML移行期間は0.7年
上記を高リスク群MDSとする

患者さんから情報が沢山取れるようになり、
層別化も進歩していますね。

MDS 診断も参考にどうぞ。

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posted by いしたん at 23:23 | Comment(0) | 血液内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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