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2023年01月15日

血栓性微小血管症

血栓性微小血管症(TMA)は
様々な原因により血小板が異常活性化し
全身微小血管(終末細動脈から毛細血管)に
血小板血栓が生じる疾患です。

微小血管症性溶血性貧血(MAHA)、
破壊性血小板減少、
臓器障害が三主徴です。

原因がわかって来ている疾患としては
TTP、HUS、aHUSがあり
それぞれ独立した疾患となっています。
しかしまだまだよく分かっていない疾患として
二次性TMAという一群が存在します。

例えば以下のような原因が知られています。

 代謝関連
  コバラミン代謝異常症
 薬剤:厚生労働省への薬剤副作用報告
  チクロピジン
  クロピドグレル
  抗癌剤
   マイトマイシンC
   deoxycoformycin
   ジェムザール
   メルファラン
   エトポシド
   カルボプラチン
  免役抑制薬
   シクロスポリン
   タクロリムス
  ペグインターフェロン
 感染
  肺炎球菌
  HIV
  インフルエンザウイルス
  CMV
  百日咳
  水痘
  重症溶連菌感染症
 悪性腫瘍
 妊娠
 自己免疫疾患
  全身性強皮症
  SLE
  APS
 臓器移植(transplantation associated TMA、TA-TMA)
  造血幹細胞移植関連TMA
  腎移植
 放射線照射
 悪性高血圧

基本的な治療は血漿交換療法です。
ADAMTS13活性の回復、
その他TMAを悪化させる要因の除去が目的です。
否定的な報告もありますが、PEは重要です。

その上で各病態毎に更なる介入方法を検討します。

まだまだ確立した治療がはっきりせず
難しい疾患の一つです。

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posted by いしたん at 22:57 | Comment(0) | TrackBack(0) | 腎臓 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年08月21日

多発性嚢胞腎 重症度分類

多発性嚢胞腎の重症度分類です。

PROPKD Score(J Am Soc Nephrol . 2016 Mar;27(3):942-51.)
 性別:女性(0)、男性(1)
 35 歳未満の高血圧:なし(0)、あり(1)
 35歳未満の泌尿器科的イベント:なし(0)、あり(1)
 遺伝子異常
  PKD2(0)
  PKD1 non-truncating(2)
  PKD1 truncating(4)
 >>>
 末期腎不全に至る年齢の中央値
  7点以上:49歳(29–65.5歳)
  4–6点:56.9歳(28.9–81.5歳)
  0–3点:70.6歳(41.5–84.6歳)

常染色体優性多発性嚢胞腎を見たら
重症度を確認しましょう!

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posted by いしたん at 09:40 | Comment(0) | TrackBack(0) | 腎臓 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年07月20日

囊胞性腎疾患

囊胞性腎疾患は腎臓に
大小の嚢胞が生じた状態です。
多くの疾患が含まれます。

多数の腎嚢胞を見つけたら
以下の疾患を鑑別していくことが必要です。

■種類
遺伝性
 多発性囊胞腎
  常染色体優性多発性囊胞腎
  常染色体劣性多発性囊胞腎
 ネフロン癆(nephronophthisis:NPHP)
 常染色体優性尿 細管間質性腎疾患(autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease:ADTKD)
 多発奇形を伴う囊胞性腎疾患
  Bardet-Biedl症候群(BBS)
  Joubert症候群(JBTS)
  Meckel-Gruber症候群(MKS)
  OFD症候群1型(OFD1)
  など
 腫瘍性囊胞性腎疾患
  結節性硬化症
  フォンヒッペルリンドウ病

非遺伝性
 発生異常
  多囊胞性異形成腎
  髄質海綿腎
 後天性囊胞性腎疾患
 単純性腎囊胞
 多胞性腎囊胞
 など

参考になれば!

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posted by いしたん at 21:03 | Comment(0) | TrackBack(0) | 腎臓 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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