血栓性微小血管症

血栓性微小血管症（TMA）は
様々な原因により血小板が異常活性化し
全身微小血管（終末細動脈から毛細血管）に
血小板血栓が生じる疾患です。

微小血管症性溶血性貧血（MAHA）、
破壊性血小板減少、
臓器障害が三主徴です。

原因がわかって来ている疾患としては
TTP、HUS、aHUSがあり
それぞれ独立した疾患となっています。
しかしまだまだよく分かっていない疾患として
二次性TMAという一群が存在します。

例えば以下のような原因が知られています。

　代謝関連
　　コバラミン代謝異常症
　薬剤：厚生労働省への薬剤副作用報告
　　チクロピジン
　　クロピドグレル
　　抗癌剤
　　　マイトマイシンC
　　　deoxycoformycin
　　　ジェムザール
　　　メルファラン
　　　エトポシド
　　　カルボプラチン
　　免役抑制薬
　　　シクロスポリン
　　　タクロリムス
　　ペグインターフェロン
　感染
　　肺炎球菌
　　HIV
　　インフルエンザウイルス
　　CMV
　　百日咳
　　水痘
　　重症溶連菌感染症
　悪性腫瘍
　妊娠
　自己免疫疾患
　　全身性強皮症
　　SLE
　　APS
　臓器移植（transplantation associated TMA、TA-TMA）
　　造血幹細胞移植関連TMA
　　腎移植
　放射線照射
　悪性高血圧

基本的な治療は血漿交換療法です。
ADAMTS13活性の回復、
その他TMAを悪化させる要因の除去が目的です。
否定的な報告もありますが、PEは重要です。

その上で各病態毎に更なる介入方法を検討します。

まだまだ確立した治療がはっきりせず
難しい疾患の一つです。

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多発性嚢胞腎 重症度分類

多発性嚢胞腎の重症度分類です。

PROPKD Score（J Am Soc Nephrol . 2016 Mar;27(3):942-51.）
　性別：女性（0）、男性（1）
　35 歳未満の高血圧：なし（0）、あり（1）
　35歳未満の泌尿器科的イベント：なし（0）、あり（1）
　遺伝子異常
　　PKD2（0）
　　PKD1 non-truncating（2）
　　PKD1 truncating（4）
　＞＞＞
　末期腎不全に至る年齢の中央値
　　7点以上：49歳（29–65.5歳）
　　4–6点：56.9歳（28.9–81.5歳）
　　0–3点：70.6歳（41.5–84.6歳）

常染色体優性多発性嚢胞腎を見たら
重症度を確認しましょう！

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囊胞性腎疾患

囊胞性腎疾患は腎臓に
大小の嚢胞が生じた状態です。
多くの疾患が含まれます。

多数の腎嚢胞を見つけたら
以下の疾患を鑑別していくことが必要です。

■種類
遺伝性
　多発性囊胞腎
　　常染色体優性多発性囊胞腎
　　常染色体劣性多発性囊胞腎
　ネフロン癆（nephronophthisis：NPHP）
　常染色体優性尿 細管間質性腎疾患（autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease：ADTKD）
　多発奇形を伴う囊胞性腎疾患
　　Bardet-Biedl症候群（BBS）
　　Joubert症候群（JBTS）
　　Meckel-Gruber症候群（MKS）
　　OFD症候群1型（OFD1）
　　など
　腫瘍性囊胞性腎疾患
　　結節性硬化症
　　フォンヒッペルリンドウ病

非遺伝性
　発生異常
　　多囊胞性異形成腎
　　髄質海綿腎
　後天性囊胞性腎疾患
　単純性腎囊胞
　多胞性腎囊胞
　など

参考になれば！

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