マルファン症候群

マルファン症候群は弾性線維の形成異常により
高身長、漏斗胸、長い手足、くも指などの
症状を呈する疾患です。

骨格系の異常としては他にも側弯症が30-70%に見られ、
チン小体が切れる事による水晶体亜脱臼もあり得ます。

血管や心臓の病変としては、、、

　上行大動脈拡大
　大動脈解離
　大動脈弁閉鎖不全（大動脈弁輪拡大）
　僧帽弁閉鎖不全
　僧帽弁逸脱
　僧帽弁輪の石灰化
　不整脈
　大血管の拡張または動脈瘤形成

といったものがあります。
全身を見る疾患であることを忘れないようにしたいですね。

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冠動脈瘤

冠動脈瘤（読み方：かんどうみゃくりゅう）は
非常に稀な冠動脈疾患です。

先日そんな冠動脈瘤の症例に出会い、
全く知らない病気だったので勉強してみました。

狭心痛や心不全症状を呈することもありますが、
通常は無症状なので、
心エコー、CT、冠動脈造影などで
偶発的に見つかることが多い疾患だそうです。

疫学としては稀とのことでしたが、
冠動脈造影施行患者の0.3–4.9%とか
剖検の1.4%という報告もありました。

原因としてはとても有名な川崎病以外にも
色々あるんですね。
冠動脈瘻とかIgG4関連疾患とか
動脈硬化とか冠動脈ステントによる医原性のものも。

重症度としては巨大冠動脈瘤は
直径20 mm以上と定義されている様です。
また直径30 mm以上では
冠動脈瘤破裂による心タンポナーデの
リスクが非常に高いそうです。

また動脈瘤内の血栓が原因の
心筋梗塞が起こることもある様です。

冠動脈瘤は非常に恐ろしい疾患なんですね。。。

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カルディオバージョン 除細動 違い

カルディオバージョンと除細動の違いが
なかなか難しいんですよね。

実習中の医学生さんが
釈然としない感じでつぶやきました。

確かに研修医以降の現場に立ってみないと
わかりにくいものではありますよね。

まずどちらも経皮的ページングと合わせて
電気治療と分類される治療法です。
除細動とカルディオバージョンは
同期の有無、エネルギー量、治療後の手技が
異なっていると言われています。

除細動では同期はなく
エネルギー量も多いです。
治療後もすぐにCPRを再開する必要があります。

一方カルディオバージョンでは
shock on Tを防ぐべく同期していて、
エネルギー量は除細動よりは小さいです。
治療後は心電図の確認です。

参考になれば！

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