IgG4関連呼吸器疾患

IgG4関連呼吸器疾患は
IgG4関連疾患の肺病変のことです。

多くは無症状ですが咳喘息のような
症状を呈することもあります。

リンパ路（気管支や血管周囲、小葉間、胸膜など）沿いに
リンパ球、形質細胞（IgG4陽性）の浸潤が起こり、
活動性線維化、肉芽性変化を呈する病態です。

形態的には気管支血管束肥厚と
腫瘤性病変が典型的ですが、
間質性肺炎のような病態については
そもそも見解の一致を見ていないようです。

日本呼吸器学会の診断基準が提案されています。
（Respir Investig . 2016 Mar;54(2):130-2.）

治療はステロイドが中心です。
吸入ステロイドも咳症状の緩和にも使われます。
免疫抑制薬としては、AZA、MMF、CyA、
リツキシマブなどが報告されています。

RTXの量や期間についてはまだまだ
見解の一致を見ていませんが、
以下のような論文が参考になるかと思います。

　Medicine (Baltimore). 2012 Jan;91(1):57-66.
　Ann Rheum Dis . 2015 Jun;74(6):1171-7.
　Mod Rheumatol . 2013 Nov;23(6):1226-30.

お役に立てば！

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膠原病患者の看護

膠原病患者の看護についてついて講義して下さい。

ナースさん達に頼まれたので授業してきました。

前も看護師特定行為研修に書いた通り
看護師さんへ講義するなんて
自分も歳をとったもんだーとしみじみ。。。
↑
どうでもいい。笑

で、とりあえずの第一回は、
病気の理解の仕方と、
病気を評価することの基本と、
よくある病状の評価を実習をしつつ
学んでいただきました。

膠原病の検査の見方.pptx

せっかくスライドを作ったので
他の方にも役に立てばいいなと思って
アップロードしておきます。笑

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癌関連血管炎

癌関連血管炎は以前は
腫瘍随伴性血管炎と呼ばれていた疾患です。

血管炎発症と癌発症が1年以内とか、
血管炎と癌の病勢に同調性がある
といった特徴があります。

癌細胞からのサイトカイン産生による
血管内皮細胞障害とか、
癌細胞からのICが産生され
血管に沈着して障害するといった病態が
提唱されています。

原因としては血液腫瘍が多いとされています。

薬剤関連血管炎や感染性血管炎など
しっかりと鑑別して診断していきましょう。

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