インターフェロン

インターフェロンとは
哺乳動物における
サイトカインファミリーの一種です。
抗ウイルス特性を持っています。
（I型インターフェロンが特に！）

タンパク質構造および
受容体複合体の認識に基づいて
I〜III型に分類されます。

I型
　哺乳類全体で
　　IFN-α
　　　ヒトでも存在する
　　　ファミリーを形成する
　　IFN-β
　　　ヒトでも存在する
　　IFN-δ
　　　ヒトでは存在しない
　　IFN-ε
　　　ヒトでも存在する
　　IFN-κ
　　　ヒトでも存在する
　　IFN-ω
　　　ヒトでも存在する
　　IFN-υ
　　　ヒトでも存在する
　　IFN-τ
　　　ヒトでは存在しない
　　IFN-ζ
　　　ヒトでは存在しない
　　などがある

II型
　ヒト
　　IFN-γ

III型
　IFN-λ1（IL-29）
　IFN-λ2（IL-28A）
　IFN-λ3（IL-28B）

といった沢山の種類のタンパク質が含まれます。

しかもIFNαとは9p21に
遺伝子クラスターを形成しています。
IFNA 1, 2, 4-8, 10, 13, 14, 16, 17, 21など
13遺伝子もあるそうです。

ということでインターフェロンは
とってもわかりにくいですよね。

しかしSLEなどの病態や
肝炎の治療薬など臨床的にも
非常に重要な物質ですから
知っておきたいものです。

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成人スチル病 診断

成人スチル病は診断するのが
なかなか難しいです。
診断基準はあれど基本的には
除外診断だからです。

とはいえまずは診断基準を知ることからです。

●山口の分類基準（J Rheumatol. 1992 Mar;19(3):424-30.）
大項目
　発熱 39℃以上、1週間以上持続
　関節痛 2週間以上持続
　定型的皮疹
　白血球増加（1万-/μL）および好中球増加（80-%）
小項目
　咽頭痛
　リンパ節腫脹あるいは脾腫
　肝機能異常
　リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
＞＞＞
大項目2項目以上含み合計5項目以上で診断可能

※除外項目〜悪性腫瘍、感染症、膠原病

感度96.2%、特異度92.1%と最もよかったため
（J Rheumatol. 1996 Mar;23(3):495-7.）
国際的に最もよく使われるものです。

これをまずは知っておきたいものです。

ただしフェリチン値が
含まれていないのは問題とされています。

フェリチンを組み合わせても
特に感度・特異度は変わらないという報告もあり、
（Rheumatol Int. 2012 Jan;32(1):189-92.）
結局フェリチンはどうなんだ！？
という感じでもあります。

結論としてはなかなか難しい！というところです。笑

成人スチル病診療ガイドライン2017も
参照してください！

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強皮症 皮膚硬化

強皮症といえば皮膚硬化が
代表的な症状だと思います。
病名の通りです。

しかしSScの全員が皮膚硬化が
どんどん進んでいく訳ではありません。
大きく二つのタイプに分類されます。

　dcSSc
　　四肢近位・体幹に硬化が及ぶ
　lcSSc
　　四肢遠位・顔面に硬化が限られる
　（J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202-5.）

このdcSScは発症6年以内に
硬化が進行します。
この時に肺、消化管、腎臓、
心臓、関節病変も進行すると言われています。
（Arthritis Rheum. 2012 Oct;64(10):3420-9.）

一方lcSSCは数年から数十年の
レイノー現象の後に緩徐に硬化が進む
と言われています。

実は皮膚硬化自体に対して
治療法はあまり確立していません。
ですから劇的に改善させることはできませんが、
lcSScなら付き合っていくしかなく
dcSScなら治療を試みてもいいでしょう。

皮膚硬化の分布を見極めることが
とても重要です！

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