強皮症 皮膚硬化

強皮症といえば皮膚硬化が
代表的な症状だと思います。
病名の通りです。

しかしSScの全員が皮膚硬化が
どんどん進んでいく訳ではありません。
大きく二つのタイプに分類されます。

　dcSSc
　　四肢近位・体幹に硬化が及ぶ
　lcSSc
　　四肢遠位・顔面に硬化が限られる
　（J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202-5.）

このdcSScは発症6年以内に
硬化が進行します。
この時に肺、消化管、腎臓、
心臓、関節病変も進行すると言われています。
（Arthritis Rheum. 2012 Oct;64(10):3420-9.）

一方lcSSCは数年から数十年の
レイノー現象の後に緩徐に硬化が進む
と言われています。

実は皮膚硬化自体に対して
治療法はあまり確立していません。
ですから劇的に改善させることはできませんが、
lcSScなら付き合っていくしかなく
dcSScなら治療を試みてもいいでしょう。

皮膚硬化の分布を見極めることが
とても重要です！

よろしければ応援クリックお願いします！

にほんブログ村

強皮症 間質性肺炎

強皮症の間質性肺炎は
極めて難しい疾患の一つだと思います。

何がって？

治療をするかどうかを決めることがです。

自然経過が非常に多様だからです。
全く進行しないものから進行するものまであります。
進行してもSSc発症4年以内が多く、
それ以降は無治療でも殆どが進行が緩徐になると言われます。
　Arthritis Rheum. 1994 Sep;37(9):1283-9.
　Curr Opin Rheumatol. 2016 May;28(3):236-45.

逆にFVCが改善してくるものも
一定数存在するとされます。
　Rheumatology (Oxford). 2015 Aug;54(8):1464-71.

だから治療をしてよくなったのか
それとも単なる自然経過なのか
よくわからないのです。

ですから間質性肺炎の進行予測について
世界中で色々と報告されています。

今の所はFVCとHRCTでの病変の広がりで
ステージングするものが
広く使われているといわれています。
　Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1;177(11):1248-54.

間質性肺炎は強皮症の死因で
最多ともされています。
　Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4.
　Ann Rheum Dis. 2010 Oct;69(10):1809-15.

ですから死亡するような患者さんを
いかに最初から予測して
適切な方に治療を行うかは
とても重要な、そして解決していない課題です。

研修医くんが膠原病科をローテートしたときに
担当患者さんが治療を要するかを
どうやって決めているかを
勉強してみてくださいね〜。

よろしければ応援クリックお願いします！

にほんブログ村

レイノー現象

レイノー現象とは寒冷刺激や
強い精神的緊張やストレスなどを引き金に
手指、足趾、鼻先、耳介といった場所に
三相性の色調の変化を伴う現象です。

色調の変化は順番も大事！

白
→紫：チアノーゼ（アクロチアノーゼ）
→赤：代償性血管拡張

という流れが診断に大切です。

自覚症状としては痛み、冷感、
しびれ感などがあります。

自分も驚きましたが実は
罹患率は一般人口の3-5%もいるそうです！
（BMJ Open. 2015 Mar 16;5(3):e006389.）

レイノー現象の原因は様々です。
原発性レイノー病はもちろん
強皮症やSLEといった膠原病、
バージャー病や振動病など
鑑別していく必要があります。

しかしまずはレイノー現象を
診断できるようになりたいものです。

3つの質問をしてみましょう。
（N Engl J Med. 2016 Aug 11;375(6):556-65.）

　指先が冷たいか
　寒冷刺激により指先の色の変化が見られるか
　その色の変化は白や紫か
　＞＞＞
　全てが該当した時にレイノー現象と診断

です。（・▽・）v

よろしければ応援クリックお願いします！

にほんブログ村