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2019年11月10日

インターフェロン

インターフェロンとは
哺乳動物における
サイトカインファミリーの一種です。
抗ウイルス特性を持っています。
(I型インターフェロンが特に!)

タンパク質構造および
受容体複合体の認識に基づいて
I〜III型に分類されます。

I型
 哺乳類全体で
  IFN-α
   ヒトでも存在する
   ファミリーを形成する
  IFN-β
   ヒトでも存在する
  IFN-δ
   ヒトでは存在しない
  IFN-ε
   ヒトでも存在する
  IFN-κ
   ヒトでも存在する
  IFN-ω
   ヒトでも存在する
  IFN-υ
   ヒトでも存在する
  IFN-τ
   ヒトでは存在しない
  IFN-ζ
   ヒトでは存在しない
  などがある

II型
 ヒト
  IFN-γ

III型
 IFN-λ1(IL-29)
 IFN-λ2(IL-28A)
 IFN-λ3(IL-28B)

といった沢山の種類のタンパク質が含まれます。

しかもIFNαとは9p21に
遺伝子クラスターを形成しています。
IFNA 1, 2, 4-8, 10, 13, 14, 16, 17, 21など
13遺伝子もあるそうです。

ということでインターフェロンは
とってもわかりにくいですよね。

しかしSLEなどの病態や
肝炎の治療薬など臨床的にも
非常に重要な物質ですから
知っておきたいものです。

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posted by いしたん at 20:57 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年11月04日

成人スチル病 診断

成人スチル病は診断するのが
なかなか難しいです。
診断基準はあれど基本的には
除外診断だからです。

とはいえまずは診断基準を知ることからです。

●山口の分類基準(J Rheumatol. 1992 Mar;19(3):424-30.)
大項目
 発熱 39℃以上、1週間以上持続
 関節痛 2週間以上持続
 定型的皮疹
 白血球増加(1万-/μL)および好中球増加(80-%)
小項目
 咽頭痛
 リンパ節腫脹あるいは脾腫
 肝機能異常
 リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
>>>
大項目2項目以上含み合計5項目以上で診断可能

※除外項目〜悪性腫瘍、感染症、膠原病

感度96.2%、特異度92.1%と最もよかったため
(J Rheumatol. 1996 Mar;23(3):495-7.)
国際的に最もよく使われるものです。

これをまずは知っておきたいものです。

ただしフェリチン値が
含まれていないのは問題とされています。

フェリチンを組み合わせても
特に感度・特異度は変わらないという報告もあり、
(Rheumatol Int. 2012 Jan;32(1):189-92.)
結局フェリチンはどうなんだ!?
という感じでもあります。

結論としてはなかなか難しい!というところです。笑

成人スチル病診療ガイドライン2017
参照してください!

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posted by いしたん at 00:06 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年08月30日

強皮症 皮膚硬化

強皮症といえば皮膚硬化が
代表的な症状だと思います。
病名の通りです。

しかしSScの全員が皮膚硬化が
どんどん進んでいく訳ではありません。
大きく二つのタイプに分類されます。

 dcSSc
  四肢近位・体幹に硬化が及ぶ
 lcSSc
  四肢遠位・顔面に硬化が限られる
 (J Rheumatol. 1988 Feb;15(2):202-5.)

このdcSScは発症6年以内に
硬化が進行します。
この時に肺、消化管、腎臓、
心臓、関節病変も進行すると言われています。
(Arthritis Rheum. 2012 Oct;64(10):3420-9.)

一方lcSSCは数年から数十年の
レイノー現象の後に緩徐に硬化が進む
と言われています。

実は皮膚硬化自体に対して
治療法はあまり確立していません。
ですから劇的に改善させることはできませんが、
lcSScなら付き合っていくしかなく
dcSScなら治療を試みてもいいでしょう。

皮膚硬化の分布を見極めることが
とても重要です!

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posted by いしたん at 22:20 | Comment(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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