強皮症 レイノー現象

強皮症ではレイノー現象は
初発症状で最多であり、
全身性強皮症ではほぼ必発なので
SSc患者さん全員が苦しむ症状です。

手袋、ホッカイロ、缶コーヒーという
治療におけるいしたん的三種の神器は（笑）
いずれも進化し続けています。

温熱手袋に引き続いて
ホッカイロもさらに進化してきました。。。



巻きポカ 手首用 手首から指先までぬくもりが拡がる 手首ウォーマー(ホルダー2個+シート4個) 桐灰

ホッカイロを目的の場所に当てることで
アンギオポエチンの変化が起こり
かなり良くなってくるようです。
Mod Rheumatol. 2021 Sep 4:roab014. doi: 10.1093/mr/roab014.

凄い！凄いです！
もっともっと末梢循環不全が良くなって
壊死や潰瘍が減ればかなり良くなりますね。

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筋炎

筋炎は大きく疾患概念も含めて
激動している疾患です。

昔はBohan & Peterの診断基準で
（N Engl J Med. 1975 Feb 13;292(7):344-7.）
筋炎のみなら多発筋炎。
それに皮膚症状が伴えば皮膚筋炎〜♪
という感じだったと聞きます。

それが自己抗体や病理解析が進み、
例えば無筋症性皮膚筋炎という概念が確立しました。
これには抗MDA5抗体の発見が大きかったですね。

筋炎がないんだからもはや皮膚炎じゃん。。。汗
と思ったものでした。

その上最近では皮膚症状のない皮膚筋炎
（DM sine dermatitis）という疾患概念が
病理学的特徴と、抗NXP2抗体などから
提唱されています。

これも皮膚炎がない筋炎なんだから
多発筋炎でいいんじゃないのか？
なんていうコメントもありますよね。。。笑

さらにさらにENMCの診断基準になると、
皮膚筋炎の代表的な抗体だった
抗ARS抗体が皮膚筋炎から独立して
抗ARS抗体症候群になっている。。。
（Neuromuscul Disord. 2015 Mar;25(3):268-72.）

この5年は隔世の感が否めませんねー。
これからもっと筋炎は細分化され
色々な治療薬が使い分けられるようになるのでしょう。
わかりやすくアップデートしていきたいものです。

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アニフロルマブ

アニフロルマブ（商品名：サフネロー）が
いよいよ日本でもSLEに使えるようになってきましたね。
べリムマブに続く生物学的製剤です。

作用機序としては、、、

IFNAR1に結合
IFNAR1の細胞内移行が誘導される（細胞表面のIFNAR1発現の低下）
IFNARを介したIFNシグナルの阻害

といったもののようです。

TULIP-1試験（doi.org/10.1016/S2665-9913(19)30076-1）、
TULIP-2試験（N Engl J Med . 2020 Jan 16;382(3):211-221.）、
MUSE試験（Arthritis Rheumatol. 2017 Feb;69(2):376-386.）、
といった臨床試験に目を通しておくことを薦めます。

使い方としては300 mgを4週間ごとに点滴します。
体重によって増減しなくていいというのは
今までのバイオ製剤と比べると何だか不思議な気がします。

肥満患者さんでも大丈夫なのだろうか。。。

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