全身性強皮症 鑑別疾患

全身性強皮症の皮膚硬化でしょうか？

骨髄移植後の患者さんの体幹部が
カチカチになっていたことで
ご相談がありました。

皮膚硬化が主訴の症例を
内科で見ることは多くはありません。
結局はGVHD疑いになりましたが
鑑別疾患にSScを挙げたことで進展しましたね。

ということでSScの皮膚硬化の
鑑別疾患をまとめてみました。

限局性強皮症
　モルフェア
　汎発型限局性強皮症
好酸球性筋膜炎

強皮症類縁疾患、偽性強皮症
　硬化性粘液水腫（Scleromyxedema）
　晩発性ポルフィリン症
　全身性アミロイドーシス
　ウェルナー症候群
　プロジェリア
　ポエムス症候群
　硬化性萎縮性苔癬
　成年性浮腫性硬化症

化学物質による強皮症様状態
　トルエン
　ポリ塩化ビニル
　ビニルクロライド病
　ペンタゾシンによる線維症
　ブレオマイシンによる線維症
　トリクロルエチレンによる線維症
　toxic oil症候群
　L-トリプトファン病
　ヒトアジュバント病
　　シリコン

GVHD

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エタネルセプトBS

エタネルセプトBSが処方できません。

医療事務さんと看護師さんから電話がありました。

え？マジで？

エンブレルのバイオシミラーである
エタネルセプトBSは
TY、AM、日医工の3種類ありますが
いずれも新規処方には対応できないそうです。。。

日医工のホームページには供給体制は
整ってきたと書いてあるのに。。。

お金がない関節リウマチ患者さんにとって
救世主（といしたんが信じている）の
エタネルセプトBSがまだ使えないとは。。。

今日は結構ショックでした。
うーむ、節約しつつも
最も効果的な治療戦略を
再度練り直しです。。。

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ステロイドパルス 機序

ステロイドパルスの機序って
どんなものなのですか？

初期研修医くんからの素朴な質問でした。

まずステロイドパルスとは
ステロイド 低用量 高用量で記載した通り
250 mg/day以上のステロイドを投与する治療法です。

ステロイドはステロイド受容体を介して
遺伝子発現を調整することが基本ですが、
これは高用量ステロイドで
ほぼ100%行使されるとされます。
Genomic effectsと言います。

ではなぜそれ以上の量を入れるのでしょうか？
その目的はNon-genomic effectsのためです。

　細胞膜への作用
　遺伝子転写を解さないアラキドン酸経路の阻害
　細胞膜結合ステロイド受容体を介してT細胞機能やサイトカイン合成を阻害

などが知られています。
Nat Clin Pract Rheumatol . 2008 Oct;4(10):525-33.

あとはパルスは速度が速いというのも
臨床面では非常に重要です。

参考になれば！

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