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2023年01月16日

原発性アルドステロン症 スクリーニング

原発性アルドステロン症のスクリーニングが
変わったそうです。
内容というより基準値ですけど。

元々は血漿アルドステロン濃度(PAC)を
RIA法で測定していました。
血漿レニン活性(PRA)の測定結果を使い
PAC/PRA比(ARR)>200でPAC(RIA法)>120 pg/mLで
原発性アルドステロン症の
スクリーニング陽性とされていました。

キットの供給停止に伴い2021年4月から
PACの測定法がCLEIA法に変更されたそうです。



原発性アルドステロン症診療ガイドライン2021では
PAC(CLEIA法)を用いた新基準が提唱されています。

PAC(CLEIA 法)/PRA比(ARR)≧200
かつ
血漿アルドステロン濃度(CLEIA法)≧60 pg/mL

知識は日々アップデートすべしですね。

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posted by いしたん at 02:25 | Comment(0) | TrackBack(0) | 内分泌 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年11月30日

ヘム合成経路

ヘム合成経路を知ることは
臨床的にはポルフィリン症
理解する上で重要です。

ヘム合成経路は骨髄、肝で最も盛んに動いています。
8つの酵素が関わり最初のステップの
アミノレブリン酸合成酵素が律速酵素です。
ポルフィリン症はALAS以外の酵素が原因となります。

●ミトコンドリアにて
グリシン + サクシニルCoA
  ↓アミノレブリン酸合成酵素
δ-アミノレブリン酸

●細胞質にて
δ-アミノレブリン酸
  ↓アミノレブリン酸脱水酵素
ポルフォビリノーゲン
  ↓ポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素
ヒドロキシメチルビレン
  ↓ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素
ウロポルフィリノーゲンIII
  ↓ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素
コプロポルフィリノーゲンIII

●ミトコンドリアにて
コプロポルフィリノーゲンIII
  ↓コプロポルフィリノーゲン酸化酵素
プロトポルフィリノーゲンIX
  ↓プロトポルフィリノーゲン酸化酵素
プロトポルフィリンIX
  ↓フェロケラターゼ、 2価鉄イオンをくっつける
ヘム

作られたヘムはもちろんヘモグロビンにもなりますが、
他にもミオグロビン、一酸化窒素合成酵素、
カタラーゼ、ペルオキシダーゼ、
チトクロームP450などにもなります。

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タグ:ヘム 合成 経路
posted by いしたん at 19:24 | Comment(0) | TrackBack(0) | 内分泌 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年11月23日

ムチン沈着症

ムチン沈着症とはその名の通り
動物の粘性分泌物の主成分の糖タンパク質である
ムチンが様々な臓器に沈着する疾患です。

ムチンは以下で定義されます。

アルシアンブルー、コロイド鉄で青色に染まる
ヒアルロニダーゼ消化で陰性化する

脇道にそれますが、
ムチンは植物やキノコ類には存在しません。

色々な疾患が含まれます。

全身性ムチン沈着症
 遺伝性ムコ多糖症
 汎発性粘液水腫(全身性粘液水腫)

皮膚限局性ムチン沈着症
 前脛骨粘液水腫
 粘液水腫性苔癬
 毛包性ムチン沈着症
 紅色網状ムチン沈着症症候群
 成年性浮腫性硬化症
 cutaneous focal mucinosis
 acral persistent papular mucinosis
 続発性皮膚ムチン沈着症

汎発性粘液水腫は内科でも
少なくとも知っておきたい疾患です。

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posted by いしたん at 21:34 | Comment(0) | TrackBack(0) | 内分泌 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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