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2020年11月08日

ムコ多糖症

ムコ多糖症は軟骨や骨マトリックスの
重要な構成成分のムコ多糖の
分解酵素のいずれかの欠損により
尿中にムコ多糖の排泄増加を特徴とする遺伝性疾患です。

原因となる欠損した酵素により7型に分類されます。

I型
 H(Pfaudler-Hurler)
 S(Scheie)
II型
 A(Hunter重症型)
 B(Hunter軽症型)
III型(Sanfilippo症候群)
 A
 B
 C
 D
IV型
 A(Marquio症候群)
 B
V型
VI型(Maroteaux-Lamy症候群)
VII型(Sly症候群)

まずは分類を知っておきましょう。

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posted by いしたん at 06:01 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2020年09月27日

小児 問診

小児への問診の注意点です。

小児は以下のような特徴があります。

幼児:痛いなど簡単な意思表示ができる
5歳以上:状況を説明できる
学童:因果関係も説明できる
12歳以降:むしろ伝えないことがある

年齢(発達段階)に応じた聞き取りをしましょう。

またきちんと伝えられないからこそ
行動観察が重要です。

 睡眠
 食欲
 活動
 FALACCスケール
  Face:表情
  Legs:下肢の動き
  Activity:動作
  Cry:啼泣
  Consolability:あやしやすさ

これを親から聞き取るようにしましょう。

さらに親への問診の指導も重要です。
子どもから事情を聞くときに
OPQRSTを意識して
聞き取ってくださいということは
最低限お伝えしておくといいと思います。

小児科のローテーションのお役に立てば。

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posted by いしたん at 04:51 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2020年08月23日

新生児 ビタミンK

新生児にはビタミンKの投与を
間違いなく行いましょう。
乳児ビタミンK欠乏性出血症を
予防するためです。

日本小児科学会ガイドラインに
具体的な手順が記載されています。

 合併症のない正期産新生児への予防投与
  第1回目:出生後数回の哺乳後経口摂取確立を確認後
   ビタミンK2シロップ1 mL(2 mg)を経口的に1回投与
    ビタミンK2シロップは高浸透圧なので滅菌水で10倍に薄めて投与も可
  第2回目:生後1週 or 産科退院時のいずれかの早い時期
   ビタミンK2シロップを前回と同様に投与
  第3回目:1か月健診時
   ビタミンK2シロップを前回と同様に投与
  以降出生後3か月までビタミンK2シロップを週1回投与
   3回投与では乳児ビタミンK欠乏性出血症の報告あるため
   ※1か月健診の時点で人工栄養が半分以上なら以降は中止可

  母乳栄養なら母親にビタミンKを豊富に含有する
  食品(納豆、緑葉野菜など)摂取を励行

母乳が子育てには最も良いですが
ミルクに劣る点があるとすればビタミンKです。

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posted by いしたん at 23:51 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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