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2022年11月27日

スフィンゴ脂質

スフィンゴ脂質とはスフィンゴシン核をもつ
複合脂質の総称です。
セラミド(アシルスフィンゴシン)が基本単位で
セラミドに種々の糖鎖が付加した構造をとります。

色々な種類がありますが、
セラミドの代謝経路を覚えると
理解しやすいと思います。

セラミドは3方向に分かれて代謝されます。

セラミド⇄スフィンゴシン
 ※右方向はセラミダーゼ

セラミド
 ⇄スフィンゴミエリン
  ※左方向はスフィンゴミエリナーゼ
 ⇄スフィンゴシルホスホリルコリン
  ※右方向はスフィンゴミエリンデアシラーゼ

セラミド
 ⇄グルコシルセラミド
  ※左方向はグルコシルセラミドβグルコシダーゼ
 ⇄ラクトシルセラミド
  ※左方向はラクトシルセラミドβグルコシダーゼ
  ※ガングリオシドへの分岐あり
 ⇄トリヘキソシルセラミド
  ※左方向はトリヘキソシルセラミドαガラクトシダーゼ
 →グロボシド

酵素の異常によって
ファブリー病、ゴーシェ病、ニーマンピック病など
スフィンゴリピドーシスが発症します。

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posted by いしたん at 15:15 | Comment(0) | TrackBack(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年10月23日

赤ちゃん 肌荒れ

赤ちゃんの肌荒れがひどいんだよね。

小児科の友達に相談したところ、
色々と教えてくれました。

ワセリンとかヒルドイドとかは油系だそうで
保湿という意味ではいいけれど
抗原など外的刺激からの保護という点では
いまいちなのだそうです。
でウォータープルーフ系のものがおすすめだそうです。

具体的には、、、



リモイスコート
まずは薦められました。

リモイスシリーズの中でも
このリモイスコートが最も有用で、
NICUでも御用達だそうです。

もう少しおしゃれなものとすれば、、、



ファムズベビーも良いものだそうです。

知らなかったー!

内科医には赤ちゃんの皮膚は
なかなか難しいです。笑

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posted by いしたん at 06:45 | Comment(0) | TrackBack(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年08月31日

ヒルシュスプルング病類縁疾患

ヒルシュスプルング病類縁疾患の
成人の患者さんとお会いする機会がありました。

恥ずかしながら全然知らない疾患だったので
勉強してみました。。。

ヒルシュスプルング病類縁疾患とは
腸閉塞症状、腸管拡張、慢性便秘など
ヒルシュスプルング病のような
症状を呈する疾患だそうです。

ただしHirschsprung病とは違い
腸管神経節細胞は存在します。
ただし数的・質的が異常なのだそうです。

ヒルシュスプルング病類縁疾患には
以下の7疾患が含まれます。

腸管神経節細胞異常群
 壁内神経節細胞未熟症(immaturity of ganglia)
 腸管神経節細胞僅少症(isolated hypoganglionosis)
 腸管神経形成異常症(intestinal neuronal dysplasia: IND)

腸管神経節細胞正常群(HE染色 or AchE 染色)
 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: MMIHS)
 腸管分節状拡張症(segmental dilatation of intestine)
 内肛門括約筋無弛緩症(internal anal sphincter achalasia: IASA)
 慢性特発性偽性腸閉塞症 (chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: CIIP)

いずれも難病のようです。
予後が悪い病型もあるようですが
中心静脈栄養などで成人になっている
患者さんも少なくないようです。

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posted by いしたん at 05:48 | Comment(0) | TrackBack(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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