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2022年01月07日

心内膜床欠損症

心内膜床欠損症(房室中隔欠損症、共通房室弁口遺残)とは
先天性心疾患の3%を占める疾患です。

心内膜床の発育不全により
以下のような病態が発生します。

房室中隔の欠損
房室弁の形成異常
 5つの弁尖から構成される
心室中隔のscoopingによる心室中隔inlet-to-apex間の短縮
大動脈弁の房室弁間への生理的楔入の欠如
心室中隔のapex-to-outletの延長と左室流出路狭窄(goose neck sign)
房室結節〜刺激伝導路近位部の下方偏位
 正常では房室結節は房室中隔頂上のKoch三角に存在するが房室中隔がないため

その結果左右シャントになり、
高度な場合は高度肺高血圧や
心不全、体重増加不良といった症状を呈します。

ECDは房室中隔欠損孔に対する
房室弁輪の付着レベルの違いで
不完全型、中間型、完全型に分類されます。

不完全型
 心房中隔一次孔欠損+2つに分離した房室弁+その形成異常(裂隙)
 ※心室中隔欠損は認めない
  共通房室弁の上下の橋梁尖が結合舌尖で癒合
  左右の房室弁輪が存在
  これらの弁組織が心室中隔頂上部に付着するため

中間型
 心房中隔一次孔欠損+2つに分離した房室弁+その形成異常(裂隙)
  ※小さな心室中隔欠損あり
   橋梁尖が結合舌尖で癒合
   左右の房室弁輪が存在
   これらの弁組織が心室中隔頂上部への付着が不完全

完全型
 上下橋梁尖、左側壁側尖、前上尖、下尖の5尖からなる共通房室弁をもつ
 更に共通前尖、前上尖の形態による分類あり(Rastelli分類)
  A型
  B型
  C型

原因としてはダウン症に合併することが知られています。

治療はもちろん手術ですが、
その詳細はまたいずれまとめます。

ひとまずECDの患者さんがいたら
上記のように患者さんの状態を分類していくことを
覚えておくと病棟での動き方が変わると思います。

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posted by いしたん at 00:03 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年12月19日

小児 コロナ 死亡

小児のコロナにより死亡した症例について
イギリスから解析、報告されました。
Nat Med . 2021 Nov 11. doi: 10.1038/s41591-021-01578-1.

小児COVID-19はほとんど無症状で
一部死亡するとされているので、
SARS-CoV-2ワクチンのメリットと
デメリットの勘案の上で
適応年齢が慎重に拡大されてきたのだと思います。

18歳未満の死亡症例の詳細が分かれば
その適応についての判断の助けになりますね。

イギリスの18歳未満は12,023,568人で、
そのうち2020年3月からの1年で3,105人が死亡しました。
そのうちSARS-CoV-2陽性は61人で
COVID-19の死亡症例は25例でした。

またSARS-CoV-2陽性の18歳未満の死亡率は0.005%でした。

死亡症例25例中3例の死因は
COVID-19に合併した小児多系統炎症性症候群でした。
25例中21例は感染判明後7日以内の死亡でした。

COVID-19死亡症例とその他の死亡症例と比較すると、
以下の様な特徴がありました。

10歳以上
アジア系および黒人系
複数の併存症をもつ症例
 特に神経疾患

死亡症例中6例は併存疾患なしとなっていますが、
データ収集の限界により併存疾患が収集できなかった可能性もある様です。
やはり併存症がポイントの様ですね。

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posted by いしたん at 10:00 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年11月21日

GATA2異常症

GATA2異常症(GATA2欠損症)は
多彩な症状が特徴的です。

血液異常
 MDS
 AML
  家族性AML
   Nat Genet . 2011 Sep 4;43(10):1012-7.
 ALL
 再生不良性貧血
 若年性骨髄単球性白血病
繰り返す感染症→免疫不全症(MonoMAC症候群)
 J Exp Med . 2011 Feb 14;208(2):227-34.
 単球減少
 CD4低下
 CD8低下
 B細胞減少
 NK細胞減少
重症かつ広範な疣贅、いぼ
 HPV
原発性リンパ浮腫
 リンパ管低形成
肺異常
 肺胞蛋白症
 繰り返す細菌性肺炎
血管異常
 血栓症
 心筋梗塞
感覚性難聴
自己免疫疾患様
 脂肪織炎
 結節性紅斑
 血管炎
 SLE様・サルコイドーシス様症状
 スウィート病
その他
 尿路系の奇形
 早産、流産
 甲状腺機能低下症

と言った症状が見られます。
Blood . 2014 Feb 6;123(6):809-21.

また最も重要なのは先天性異常だからと言っても
発症年齢の中央値が18.6歳で
範囲が0–61歳とのことで小児科が
見つけられる訳ではないということです。
Haematologica . 2018 Aug;103(8):1278-1287.

という訳でGATA2欠損症はどの診療科であっても
鑑別に忘れてはいけない疾患かと思います。
勉強しましょう。

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posted by いしたん at 23:05 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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