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2020年08月15日

小児喘息 重症度

小児喘息は研修医くんでも
しっかりと対応できるようになりたい
病気の一つだと思います。

ということで小児喘息の重症度分類は
知っておきましょう。

アレルギー総合ガイドライン2016では、、、

 間欠型
  年に数回、季節性に咳嗽、軽度喘鳴が出現する
  ときに呼吸困難を伴うことがあるがβ2刺激薬の頓用で短期間で症状は改善し持続しない
 軽症持続型
  咳嗽、軽度喘鳴が月1回以上、1回/週未満
  ときに呼吸困難を伴うが、持続は短く、日常生活が障害されることは少ない
 中等症持続型
  咳嗽、軽度喘鳴が1回/週以上だが毎日は持続しない
  ときに中・大発作となり日常生活が障害されることがある
 重症持続型
  咳嗽、軽度喘鳴が毎日持続する
  週に1-2回、中・大発作となり日常生活や睡眠が障害される
 最重症持続型
  重症持続型に対する治療を行なっても症状が持続する
  しばしば夜間の中・大発作で時間外受診し、入退院を繰り返し、日常生活が制限される

と分類されています。

いしたんはまだ読めていませんが、



アレルギー総合ガイドライン2019

です。

参考にどうぞ。

他のアレルギー疾患も勉強するなら
参考に一冊持っておくといいと思います。

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posted by いしたん at 22:35 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2020年03月28日

18トリソミー

18トリソミーは常染色体異常の中で
21トリソミー(ダウン症候群)についで
頻度が高い疾患です。
3500-8500人に1人という確率で起こります。

18番染色体全長 or 一部が重複することが
原因で発生します。

胎児期からの成長障害
生存児における重度発達遅滞
 生涯を通じて発達を続ける
  Am J Med Genet , 49 (2), 189-94 1994 Jan 15
身体的特徴
 手指の重なり
 短い胸骨
 揺り椅子状の足
 など
先天性心疾患
 単純な左右短絡疾患:多い
  心室中隔欠損
  心房中隔欠損
  動脈管開存
  など
 複雑型心疾患:ありえる
  大動脈狭窄
  両大血管右室起始
  など
肺高血圧症
呼吸器系合併症
 横隔膜弛緩症
 上気道閉塞
 無呼吸発作
 など
消化器系合併症
 食道閉鎖
 鎖肛
 胃食道逆流
 臍帯ヘルニア
 など
泌尿器系合併症
 馬蹄腎
 水腎症
 鼠径ヘルニア
 など
骨格系合併症
 関節拘縮
 側轡症
 多指症
 合指症
 橈側欠損
 など
難聴
悪性腫瘍
 Wilms腫瘍
 肝芽腫
 など

といった多彩な異常を呈するため
妊婦検診のエコー検査で疑われることがあります。

死産や生存期間が短く、
生存中央値は10-14.5日と言われていたこともあります。
(Pediatrics , 111 (4 Pt 1), 777-84 Apr 2003)
今は積極的な治療で予後が改善しているようですが、
それでもまだまだ予後不良な疾患です。

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posted by いしたん at 05:58 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年12月10日

川崎病 予後

川崎病の予後については
知っておきたいところです。

その前にそもそも自然経過では
死亡率1%台とされています。
冠動脈瘤が生じるためです。

しかし現在では致死率0.1%前後まで
下がっていると言われています。
IVIgで劇的に減少したと言われています。
IVIg凄いですね!

3%は後遺するとされます。
内訳は
 冠動脈拡大 1.75%
 冠動脈瘤 0.72%
 巨大艦動脈瘤 0.18%
 冠動脈狭窄 0.02%
 心筋梗塞 0.004%
です。

8 mm以上の巨大瘤をきたしたら
瘤破裂や瘤内血栓による
心筋梗塞をきたしうるので
フォローをしっかりと行う必要があります。

再発例:2-3%とされてます。

最新情報で間違っている等あれば
ご指摘ください。

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posted by いしたん at 21:54 | Comment(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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