骨軟骨腫

骨軟骨腫（外骨腫）は
手足の腫瘤をきたす疾患です。
レントゲンで骨幹端部に
ツノのように膨隆するのが特徴です。
このツノの表面が軟骨で覆われているのが
骨軟骨腫の名前の由来なのだそうです。

原発性骨腫瘍の中で最多で、
成人にも見られますが、
5-20歳で好発するとされます。
約45%が10歳台で腫瘤を自覚しています。

自然経過としては骨成長に伴い
外骨腫も増大する場合が多いそうです。

骨と軟骨からなる良性腫瘍ではあるのですが
稀に悪性化します。
外骨腫の表面の軟骨が2 cm以上に
厚くなった場合に悪性化を疑いましょう。

治療については手術ですが、
その適応は以下の通りです。

　痛みや機能障害などの症状あり
　整容的問題

参考になれば！

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横紋筋肉腫

横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）は
軟部組織の悪性腫瘍の代表的疾患です。

病理所見に基づいて、胎児型、胞巣型、
多形型、紡錘細胞型に分類されます。
各病型についていしたんの知っている範囲で
ザクっとまとめてみました（古くてすみません！）。

胎児型（65%）
　-10歳未満
　粘膜下に発生するものはポリープ状に突出しブドウの房状
　→別名：ブドウ状横紋筋肉腫
　部位
　　乳児の頭頸部（鼻咽腔）、泌尿生殖器（膀胱、膣）が好発
　　胆道系（総胆管）、後腹膜、四肢にも発生する
　組織所見
　　未熟な円形細胞、紡錘形細胞、横紋筋芽細胞が混在
　化学療法が有効

胞巣型（28%）
　10歳台
　四肢の筋肉に好発
　躯幹、頭頸部にも生じる
　稀に皮膚原発
　多くは全身転移をきたして死亡する
　病理
　　腫瘍細胞の主体は円形細胞
　　分化した横紋筋芽細胞が混在する
　　腫瘍細胞が胞巣状に配列
　　結合組織性の隔壁で境される
　　胞巣の辺縁部では腫瘍細胞が1列に並ぶ
　　胞巣の辺縁部では腫瘍細胞が干し柿を吊るしたように隔壁に付着
　　デスミン、筋特異アクチン陽性
　原因
　　t(2;13)(q35;q14)
　　　PAX3-FKHR
　　t(1;13)(p36;q14)
　　　PAX7-FKHR

多型型（2%）
　40歳台、50歳以上
　高悪性度
　多形性を示す大型の異型細胞（横紋筋芽細胞）が増殖
　豊富な好酸性の細胞質を有する

紡錘細胞型（5%）
　小児の傍精巣領域や頭頸部に好発
　病理
　　細長い均一な紡錘形細胞が束を形成
　　分化した横紋筋芽細胞に乏しい
　比較的予後の良い

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変形性膝関節症

変形性膝関節症の診断といえば、
ACR 1986年の膝OA分類基準でした。

・臨床および検査所見
　膝関節痛があり以下5項目以上〜感度92%・特異度75%
　　年齢＞50歳
　　こわばり＜30 min
　　捻髪音
　　骨圧痛
　　骨腫大
　　熱感なし
　　ESR＜40 mm/hr
　　RF＜1:40
　　SFOA

・臨床およびX線所見
　膝関節痛があり以下1項目以上〜感度91%・特異度86%
　　年齢＞50歳
　　こわばり＜30 min
　　捻髪音+骨棘

・臨床所見
　膝関節痛があり以下3項目以上〜感度95%・特異度89%
　　年齢＞50歳
　　こわばり＜30 min
　　捻髪音
　　骨圧痛
　　骨腫大
　　熱感なし

ただしこの基準を用いると早期膝OAの診断は
なかなか難しいものでした。

近年GLA:Dなどの治療プログラムの成功を受け
早期に診断できることが求められています。
バリデーションがまだではありますが、
2018年に国際コンソーシアムが早期診断のための
分類基準の案を提唱してくれました。

●早期膝OAの分類基準案（Semin Arthritis Rheum . 2018 Feb;47(4):457-463.）
・MRIまたは関節鏡所見を用いる場合
　膝痛：10日を超える持続的な膝痛が過去1年間に2回以上
　標準X線像：KLグレード0、1、2
　以下のうち1つ以上
　　関節鏡所見
　　　2つ以上のコンパートメントでICRSグレード1–4
　　　or
　　　1つのコンパートメントでグレード2–4かつ周辺軟骨の軟化と腫脹
　　MRI所見：以下2つ以上
　　　軟骨欠損範囲がBLOKSグレード2以上
　　　軟骨全層欠損の割合がBLOKSグレード2以上
　　　半月板変性の徴候
　　　骨髄病変の大きさがBLOKSグレード2以上

・MRIデータがない場合
　患者自記式質問票（KOCS）
　　サブスケール4つのうち2つ以上陽性
　診察で以下1つ以上
　　関節ラインの圧痛
　　関節摩擦音
　X線所見
　　荷重下での立位像（固定屈曲位前後像と膝蓋骨軸方向像を含む2つ以上の投影）でKLグレード0–1

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