ASDAS

ASDAS（あすだす）は強直性脊椎炎の
活動性を評価する目的で
作成された評価項目です。
Ann Rheum Dis . 2009 Jan;68(1):18-24.

特徴としては他覚的評価を含むもので、
簡単で使い易いです。

ASDAS-CRPの計算としては、

　　0.12 × 背部痛（0–10）
　　+ 0.06 × 朝のこわばりの持続時間（0–10）
　　+ 0.11 × 患者全般評価（0–10）
　　+ 0.07 × 末梢関節の痛みや腫れ（0–10）
　　+ 0.58 × ln（CRP + 1）

というものです。

一見計算めんどくさそうですが！
使いやすいという理由としては
Web上にcalculaterがあるからです。
https://www.asas-group.org/instruments/asdas-calculator/
https://nagabiku-yotu.com/calculator.html?cal=BASFI

カットオフ値の定義を覚えれば
簡便に使えます。
Ann Rheum Dis. 2011 Jan;70(1):47-53.

　寛解：1.3未満
　軽症：2.1未満
　中等症：3.5以下
　重症：3.5より大きい

脊椎関節炎の一般的な
評価の方法にもなっています。
しっかりとスコアを採点してSpAやASを
適切に治療していきたいですね。

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エーラスダンロス症候群

エーラスダンロス症候群は
先天性結合組織疾患の一つで、
コラーゲン合成異常が原因で
様々な症状が起こる疾患です。

例えば動脈壁の脆弱化により
動脈瘤・臓器虚血・梗塞になったり、
靭帯や関節包の弛緩により
関節のハイパーモービリティ症候群になります。

原因遺伝子としては以下のものが知られています。

I型
　COL5A1（V型コラーゲンα1鎖）の変異
　　常染色体優性
II型
　COL5A2（V型コラーゲンα2鎖）の変異
　　常染色体優性
III型
　COL3A1（III型コラーゲンα1鎖）の変異
　　常染色体優性
IV型
　COL3A1（III型コラーゲンα1鎖）の変異
　　常染色体優性
V型
　X染色体劣性
VI型
　PLOD（lysyl hydroxylase 1）の変異
　　常染色体劣性
VIIA型
　COL1A1（I型コラーゲンα1鎖）の変異
　　常染色体優性
VIIB型
　COL1A2（I型コラーゲンα2鎖）の変異
　　常染色体優性
VIIC型
　ADAM-TS2（procollagen I N-proteinase）の変異
　　常染色体優性
IX型
　ATP7A（ATP7トランスポーター）の変異
　　X染色体劣性
X型
　常染色体劣性
progeroid型
　XGPT1（xylosylprotein 4-beta-galactosyltransferase）

注意点としてはいしたんの知っている情報で
やや古い可能性はあります。笑
お役に立てば！

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筋生検

筋生検をどの科がやるかは
各病院毎に結構違います。

いしたんが経験してきた病院だけでも、
神経内科がやってくれたり、
皮膚科がやってくれたり、
整形外科がやってくれたりと色々でした。

で、依頼を受ける先生も病院を異動されると
『え？俺らがやるの？』
と驚かれることもありました。

『どうやってやるか教えてくれ。』
と聞かれることも多く、
実際には切ったことがない内科医が
こんな感じでーと方法をお伝えすることもありました。。。

何とかならないかと言うことで
色々と探してみるとありましたありました。笑

筋生検の手技、手順について
非常にわかりやすい動画サイトがありました。

https://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r1/video.html

是非一度見てみることを勧めます。

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