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2020年05月18日

掌蹠膿疱症

掌蹠膿疱症は膿疱性皮膚病変が
特徴の疾患です。
手掌・足蹠に限局性に膿疱が多発するため
歩くのが辛いという患者さんもいます。
Palmoplantar pustulosisを略してPPPと呼びます。

関節炎も発症するため
整形外科に受診することもあります。
掌蹠膿疱症性関節炎(PAO)といいます。
SAPHO症候群の代表的な病型の一つです。

近年進歩している疾患の一つかと思います。
治療としては慢性扁桃炎や
慢性歯性感染などの病巣検索をして
見つかれば治療をするというのが自分の第一選択です。

他には
 NSAIDs
 SASP
 MINO
 ビスホスホネート製剤
などを使っています。

新薬の情報など
これからどんどん出てくると思うので、
患者さんも含めてちゃんとした
情報源を持っておく必要があります!

ということで、、、

掌蹠膿疱症コミュニティ

https://ppp-community.com/

をお勧めします!

聖母病院の小林里実先生が
主催されており充実しています。
そして英語での記載もあります!

ご覧あれ〜!

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posted by いしたん at 23:16 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2020年05月16日

皮膚科 写真

皮膚科の写真にどこかいいサイトってありませんか?

皮膚科の先生とお話しする機会があったので、
そんなことを伺いました。

自分はあたらしい皮膚科学
皮膚疾患の写真を確認していたのですが、
いかんせん重い!!

というわけでgoogleの画像検索で
なんとかしてきましたが、
実際にグーグルでの画像検索で
正しい疾患の写真が出てくるのかは
一度そのページを確認しなければならないのが難点でした。

「もちろんあるわよ」

ということで皮膚科ドクターが
教えてくださったのは、
DermISというサイトでした。

https://www.dermis.net/dermisroot/en/home/index.htm

600種以上の皮膚疾患、
6500以上の画像データが収載されているそうです。
こりゃ便利です!!

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posted by いしたん at 00:12 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2020年02月27日

ポルフィリン症

ポルフィリン症とはヘムの合成に関わる
酵素の異常によって生じる疾患です。

ヘム合成経路には8つの酵素があり、
基本的に1つの酵素に1つの病型が対応します。
ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素だけは
遺伝形式で病名が異なるため
ポルフィリン症は全部で9病型あるということです。

だから一言でポルフィリン症といっても
なかなか理解し難いです。
というわけで主要症状と病型を
とりあえずおさえておきましょう。

主要症状として、、、

 皮膚症状
  日光皮膚炎
  色素沈着
  脆弱皮膚
  瘢痕
  など
 神経症状
  痙攣
  意識障害
  神経麻痺
  など
 消化器症状
  腹痛
  嘔吐
  便秘
  肝障害
  など

があります。

ただし皮膚症状メインの皮膚型ポルフィリン症と、
神経、消化器の急性症状を生じる
急性型ポルフィリン症がありますので
注意が必要です。

皮膚型ポルフィリン症
 先天性赤芽球性ポルフィリン症
 赤芽球性プロトポルフィリン症
 X連鎖優性プロトポルフィリン症
 晩発性皮膚ポルフィリン症
 肝性赤芽球性ポルフィリン症
急性型ポルフィリン症:神経、消化器の急性症状を生じる
 急性間欠性ポルフィリン症
 アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症
 異型ポルフィリン症
 遺伝性コプロポルフィリン症

まずはここからでしょう。

急性腹症で運ばれてきた
急性間欠性ポルフィリン症の症例がありましたが、
診断するためにはまずはこういう
基本を押さえておかないと難しいでしょう。

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posted by いしたん at 12:21 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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