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2020年02月27日

ポルフィリン症

ポルフィリン症とはヘムの合成に関わる
酵素の異常によって生じる疾患です。

ヘム合成経路には8つの酵素があり、
基本的に1つの酵素に1つの病型が対応します。
ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素だけは
遺伝形式で病名が異なるため
ポルフィリン症は全部で9病型あるということです。

だから一言でポルフィリン症といっても
なかなか理解し難いです。
というわけで主要症状と病型を
とりあえずおさえておきましょう。

主要症状として、、、

 皮膚症状
  日光皮膚炎
  色素沈着
  脆弱皮膚
  瘢痕
  など
 神経症状
  痙攣
  意識障害
  神経麻痺
  など
 消化器症状
  腹痛
  嘔吐
  便秘
  肝障害
  など

があります。

ただし皮膚症状メインの皮膚型ポルフィリン症と、
神経、消化器の急性症状を生じる
急性型ポルフィリン症がありますので
注意が必要です。

皮膚型ポルフィリン症
 先天性赤芽球性ポルフィリン症
 赤芽球性プロトポルフィリン症
 X連鎖優性プロトポルフィリン症
 晩発性皮膚ポルフィリン症
 肝性赤芽球性ポルフィリン症
急性型ポルフィリン症:神経、消化器の急性症状を生じる
 急性間欠性ポルフィリン症
 アミノレブリン酸脱水素酵素欠損性ポルフィリン症
 異型ポルフィリン症
 遺伝性コプロポルフィリン症

まずはここからでしょう。

急性腹症で運ばれてきた
急性間欠性ポルフィリン症の症例がありましたが、
診断するためにはまずはこういう
基本を押さえておかないと難しいでしょう。

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posted by いしたん at 12:21 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年12月29日

縫合糸 種類

縫合糸の種類についてです。

 合成
  非吸収(長期間の組織の保持が必要な時に使う、心、弁、腱)
   モノフィラメント(組織損傷が少ない、よじれやねじれには弱い)
    ナイロン(エチロン、表皮に使う)
    ポリプロピレン(プロリーン、心血管に使う)
    ポリヘキサフルオロプロピレン(プロノバ)
    スチール(サージカルスチール、骨)
   ブレイド(あみこみなので結び易い、感染し易い)
    ナイロン(ニューロロン)
    ポリエステル(エチボンド、マーシリーン)
  吸収(加水分解までの期間に差がある)
   モノフィラメント
    ポリジオキサノン(PDSII、PDSプラス)
    ポリグリカプロン25(モノクリル)
   ブレイド
    ポリグラクチン910(バイクリル、バイクリルプラス、バイクリルラピッド)
 天然(異物反応があり、Lot差もある)
  非吸収
   モノフィラメント
    なし
   ブレイド
    シルク(サージカルシルク)〜親水性高い
  吸収
   モノフィラメント
    羊腸、牛腸→日本では販売中止
   ブレイド
    なし

皮膚損傷については
ナイロン糸が多いと思います。
縫合糸 太さも参考にしてください。

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posted by いしたん at 12:21 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2019年10月20日

口唇ヘルペス

口唇ヘルペスは時折救急に
いらっしゃることのある疾患です。

臨床症状や所見で診断するので、
細かく知っておくことが必要です。
Tzanck試験などの検査はありますが、
救急帯でできることは多くないと思います。

誘発因子は以下の通りです。

■誘発因子
日光照射
疲労
ストレス
寒冷
胃腸障害
発熱
月経前期
外傷
ステロイド投与

上記のような誘発の原因の後に
2-3日間の前駆症状があります。
ピリピリする違和感などです。

その後白唇と紅唇の間や口角に
疼痛や灼熱感を伴う
浮腫状紅斑や、
疱疹様(herpetiform)と表現される
以下のような病変が出現します。
 中心臍窩を有する水疱の集簇
 周囲に紅斑(紅暈)を伴う水疱

口腔粘膜アフタを伴うこともありますが、
全身症状は伴わないとされています。

診断基準というものがないので
研修医くんには取り組みづらい疾患ですが、
こればかりは経験を積むしかないでしょう。

以前口唇ヘルペスとされていて
三叉神経第2枝・3枝領域の帯状疱疹だった
という症例を経験したことがあります。

ピリピリする範囲は注意して
問診する必要がありますね。

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posted by いしたん at 12:02 | Comment(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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