パーキンソン病の診断基準は
国際Movement Disorder Society診断基準が
よく使用されています。
（Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.）
一度目を通しておくべしです！
というのはパーキンソン病と診断され
クリニックでフォローされていた患者さんが
入院してきました。
発症3年間で急激にADLがベッド上になって
今回は尿閉による尿路感染症でした。
パーキンソン病としては急激すぎる経過で
もう一度診断を見直してみると
結局、多系統萎縮症と診断されました。
多系統萎縮症には突然死の可能性があります。
それを聞いて涙を流していました。
それを知っていたら
やっておきたかったことがあると。。。
診断基準をみてみると、、、
絶対的除外基準（absolute exclusion criteria）
小脳症状がみられる
下方への核上性眼球運動障害がみられる
発症5年以内に前頭側頭型認知症や原発性進行性失語症の診断基準を満たす症状がみられる
下肢に限局したパーキンソニズムが3年を超えてみられる
薬剤性パーキンソニズムとして矛盾のないドパミン遮断薬の使用歴がある
中等度以上の重症度にもかかわらず高用量（＞600 mg）のL-ドパによる症状の改善がみられない
明らかな皮質性感覚障害、肢節観念運動失行や進行性失語がみられる
シナプス前性のドパミン系が機能画像検査により正常と評価される
パーキンソニズムをきたす可能性のある他疾患の可能性が高いと考えられる
相対的除外基準（red flags）
5年以内に車椅子利用となるような急速な歩行障害の進展がみられる
5年以上の経過で運動症状の増悪がみられない
発症5年以内に重度の構音障害や嚥下障害などの球症状がみられる
日中 or 夜間の吸気性喘鳴や頻繁に生じる深い吸気など吸気性の呼吸障害がみられる
発症から5年以内に以下のような重度の自律神経障害がみられる
起立性低血圧
立位3分以内に少なくとも収縮期で30 mmHgまたは拡張期で15 mmHgの血圧低下がある
発症から5年以内に重度の尿失禁や尿閉がみられる
年間1回を超える頻度で繰り返す発症3年以内の転倒
発症から10年以内に顕著な首下がり（anterocollis）や手足の関節拘縮がみられる
5年の罹患期間のなかで以下のようなよくみられる非運動症状を認めない
睡眠障害
睡眠の維持障害による不眠、日中の過剰な傾眠、レム睡眠行動障害の症状
自律神経障害
便秘、日中の頻尿、症状を伴う起立性低血圧
嗅覚障害
精神症状
うつ状態、不安、幻覚
他では説明のできない錐体路症状がみられる
経過中一貫して左右対称性のパーキンソニズムがみられる
と明確に記載されています。
つまり5年間は鑑別のためにも
フォローアップが必要で、
他の疾患が疑わしければ
それなりに医師が情報提供をしておかなければ
ならないと思います。
パーキンソン病は多いので
専門医でなくても
それくらいは知っておきたいものです。
パーキンソン病診療ガイドライン2018もご参照ください。
よろしければ応援クリックお願いします！
にほんブログ村
posted by いしたん at 23:29
|
Comment(0)
|
神経内科
|
|
