神経鞘腫が全身に出現する疾患です。
神経鞘腫は脳神経が代表的で、
両側聴神経腫瘍(前庭神経鞘腫)が
その中でも最も有名ですね。
他にも三叉神経、顔面神経、
咽神経、迷走神経、副神経による頸静脈孔部、
舌下神経といった脳神経にも見られます。
脊髄にも末梢神経にも見られます。
この末梢神経に見られる
紡錘形の皮下腫瘍が
神経線維腫と間違われて、
神経線維腫症という名前になったようですが、
実際のところは神経線維腫はできません。。。
他にも髄膜腫、神経膠腫、上衣腫、
若年性後嚢下白内障といった症状も見られます。
NF2は早発型(Wishart型)と
遅発型(Gardner型)に分類されます。
早発型(Wishart型)
重症となりやすい
25歳以下で発症
3つ以上の腫瘍が生じる
40歳までの短命に終わる
遅発型(Gardner型)
早発型より軽症
発育の遅い少数の腫瘍を生じる
50歳以上も生存しうる
という特徴があります。
神経鞘腫によって圧迫され神経症状を呈するため
寿命、予後は意外と悪い病気です。
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