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2021年07月15日

ランバートイートン症候群

ランバートイートン症候群(LEMS)は
腫瘍随伴症候群の一病型になる疾患です。

病態としては抗P/Q型電位依存性カルシウムチャネル(VGCC)抗体など
神経筋接合部を標的とする自己抗体が産生され、
運動神経終末のP/Q型VGCCに結合しその数を減少させ、
神経終末からのアセチルコリン放出障害を起こします。

このため以下のような特徴的な症状を呈します。

筋力低下
 下肢近位筋優位
 嚥下障害
 複視
 眼瞼下垂
 咀嚼障害

自律神経障害
 口渇
 インポテンツ
 発汗低下
 羞明
 ドライアイ
 便秘
 排尿障害

小脳失調症状
 眼振
 構音障害
 四肢・体幹失調

筋電図では低頻度刺激でwaningを呈します。
この点は重症筋無力症と同じですが、
高頻度刺激でwaxing(反復刺激で振幅が漸増する)が
生じるというのが特徴的です。

合併する悪性腫瘍は小細胞肺癌が最も有名ですが、
他にも以下のような癌が見つかることもあります。

 肺腺癌
 悪性胸腺腫
 子宮癌
 卵巣癌
 乳癌
 前立腺癌
 膀胱癌
 尿路上皮癌
 メッケル細胞癌
 直腸腺癌
 喉頭癌
 顎下腺癌
 エナメル上皮腫
 リンパ腫
 白血病

Lambert-Eaton症候群を診断したら
しっかり悪性腫瘍検索をすることはお忘れなく!

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posted by いしたん at 21:06 | Comment(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年07月05日

てんかん

てんかん(癲癇、epilepsy)は
大脳ニューロンの過剰な発射によって
様々な症状が起こる疾患です。

沢山の種類があり
癲癇が複雑で苦手だーという研修医くんも
少なくないのではないでしょうか。

分類のための基準を含めておさらいしましょう。

まずは言葉の整理からです。

●意識障害の有無
単純部分発作:意識障害がない
複雑部分発作:意識障害を伴う

●原因による
特発性(遺伝性とほぼ同等)
症候性

●焦点の有無による
部分性:焦点あり
全般性:焦点なし

上記の言葉を用いて癲癇は
国際分類1981で以下のように
分類されています。

 部分発作
  単純部分発作
   運動発作→単純部分発作の大部分を占める
    焦点運動発作
    ジャクソン発作
    偏向発作
    姿勢発作
     フェンシングのような姿勢
     前頭葉内側部に焦点がある
    音声発作
   体性感覚、特殊感覚発作
    体性感覚発作
    視覚発作
    聴覚発作
    嗅覚発作
    味覚発作
    目眩発作
   自律神経発作
    急に顔が赤くなる、吐き気が出る
    間脳(反論あり)や側頭葉に焦点あり
   精神発作
    言語障害発作
    言語記憶発作
    認知発作
    感情発作
    錯覚発作
    構造的幻覚発作
  複雑部分発作
   側頭葉に焦点あり
   前頭葉に焦点あり
    持続は短い
    突然始まり突然終わる
     朦朧状態はない
    睡眠中に多い
    暴れたり動き回ったりする
  二次性全般発作
 全般発作
  欠神発作
  ミオクロニー発作
  間代発作
  強直発作
  強直間代発作
  脱力発作
 未分類の癲癇発作

持ってきた分類が少し古いのは
単純にいしたんの不勉強です。
すみません。。。

ちなみにepilepsyとは
何者かに捕らわれるという意味の言葉が
語源なのでそうです。。。

お役に立てば!

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posted by いしたん at 06:39 | Comment(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2021年06月20日

もやもや病

もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)は
東アジア人(日本人)に多い疾患です。
5–10歳の小児と30–40歳の大人に
発症が多いとされています。

虚血症状もしくは出血症状を来します。
具体的には過呼吸で誘発される脱力とか
痙攣とか湿疹とか痙攣とかです。

病態としては内頸動脈、
前・中大脳動脈(Willis動脈輪)に
狭窄や閉塞を来すため脳虚血に至ります。
側副血行路として基底核に
もやもや血管が発達します。
この血管が脆弱なのクモ膜下出血、脳出血に至ります。

検査としては以下のようなものがあります。

MRI
 MRA
  頭蓋内内頸動脈終末部に狭窄 or 閉塞
  大脳基底核に異常血管網あり
   大脳基底部に少なくとも一側で2つ以上の明らかなflow voidを認める

脳血管造影検査

脳波
 過呼吸負荷でrebuild-up

脳血流検査
 SPECT
 PET

診断は以下です。

頭蓋内内頸動脈終末部の狭窄 or 閉塞
もやもや血管が存在

重要なのは鑑別です。
類似の血管病変をきたすものです。

 動脈硬化が原因の内頸動脈閉塞性病変
 自己免疫疾患
 髄膜炎
 脳腫瘍
  神経線維腫症I型
 ダウン症
 フォンレックリングハウゼン病
 頭部外傷
 放射線照射
 など

ということで!
しっかりと診断をできるようになりたい疾患の一つです。

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posted by いしたん at 00:00 | Comment(0) | 神経内科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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