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2022年08月31日

ヒルシュスプルング病類縁疾患

ヒルシュスプルング病類縁疾患の
成人の患者さんとお会いする機会がありました。

恥ずかしながら全然知らない疾患だったので
勉強してみました。。。

ヒルシュスプルング病類縁疾患とは
腸閉塞症状、腸管拡張、慢性便秘など
ヒルシュスプルング病のような
症状を呈する疾患だそうです。

ただしHirschsprung病とは違い
腸管神経節細胞は存在します。
ただし数的・質的が異常なのだそうです。

ヒルシュスプルング病類縁疾患には
以下の7疾患が含まれます。

腸管神経節細胞異常群
 壁内神経節細胞未熟症(immaturity of ganglia)
 腸管神経節細胞僅少症(isolated hypoganglionosis)
 腸管神経形成異常症(intestinal neuronal dysplasia: IND)

腸管神経節細胞正常群(HE染色 or AchE 染色)
 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: MMIHS)
 腸管分節状拡張症(segmental dilatation of intestine)
 内肛門括約筋無弛緩症(internal anal sphincter achalasia: IASA)
 慢性特発性偽性腸閉塞症 (chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: CIIP)

いずれも難病のようです。
予後が悪い病型もあるようですが
中心静脈栄養などで成人になっている
患者さんも少なくないようです。

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posted by いしたん at 05:48| Comment(0) | TrackBack(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年08月30日

薬剤過敏症症候群

薬剤過敏症症候群(DIHS)は、
症状としては3つの特徴を持つ薬疹です。

1:原因薬剤投与直後ではない
 2-6週間で発症することが多い(1年以上経過後も多い)
2:薬剤中止後も遷延する
 症状が数週間継続する
 軽快まで1か月以上の経過を要することもしばしば
3:多臓器障害を伴う
 全身のリンパ節腫脹
 肝脾腫
 腎障害
 肺炎
 心筋炎
 甲状腺炎
 脳炎
 糖尿病
 など

DIHSは以下のような原因薬剤によって
HHV-6などが再活性化して起こります。

抗痙攣薬
 カルバマゼピン
 フェニトイン
 フェノバルビタール
 ゾニサミド
アロプリノール
サルファ薬
 サラゾスルファピリジン
 ジアフェニルスルホン
メキシレチン
ミノサイクリン

死亡率20–30%とも言われる疾患です。
しっかりと覚えておきましょう。

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posted by いしたん at 05:30| Comment(0) | TrackBack(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2022年08月29日

線維筋痛症

線維筋痛症は全身の強い痛みを
主訴とする疾患です。
2017年レディーガガが罹患を告白したため
非常に有名になりましたね。

不眠や抑うつなど精神症状を伴うため
身体科と精神科の協力が必要です。

心療内科の先生に言わせれば
心療内科の真髄のような疾患なのだそうです。

診断基準はどんどん更新されています。

ACR 1990年の線維筋痛症の
分類基準が始まりですが
2010年のACR診断予備基準や
2019年のFDAの診断基準などあります。

今回は2010年のACR診断予備基準
(preliminary diagnostic criteria)を記載します。
Arthritis Care Res (Hoboken) . 2010 May;62(5):600-10.

@広汎性疼痛指数(widespread pain index, WPI)と症状の重症度(symptom severity, SS)スコア
 WPI(0–19):過去1週間以上にわたり痛みが続く部位の数
  顎:左、右
  頚部
  胸部
  腹部
  上背部
  下背部
  腰部(臀部や大転子):左、右
  肩:左、右
  上腕:左、右
  前腕:左、右
  大腿:左、右
  下腿:左、右
 SS(0–12)
  疲労感(fatigue):過去1週間の重症度をつける
   問題なし(0)、やや問題あり・ゆるやかで一時的(1)、かなり問題あり・しばしば現れ中くらいの程度(2)、ひどい・広範囲で持続的で生活上の問題が生じる(3)
  起床時にスッキリしない感じ(waking unrefreshed):過去1週間の重症度をつける
   問題なし(0)、やや問題あり・ゆるやかで一時的(1)、かなり問題あり・しばしば現れ中くらいの程度(2)、ひどい・広範囲で持続的で生活上の問題が生じる(3)
  認知症状(cognitive symptoms):過去1週間の重症度をつける
   問題なし(0)、やや問題あり・ゆるやかで一時的(1)、かなり問題あり・しばしば現れ中くらいの程度(2)、ひどい・広範囲で持続的で生活上の問題が生じる(3)
  一般的な身体症状(somatic symptoms in general)
   慢性的な頭痛、易疲労感、過敏性胃腸障害、月経関連障害、めまい、耳鳴り、排尿障害など
   症状なし(0)、2–3の症状あり(1)、中等度の症状あり(2)、多数の症状あり(3)
 →
 WPI ≧ 7カ所 + SS ≧ 5
 もしくは
 WPI 3–6カ所 + SS ≧ 9
A症状が3カ月以上持続
Bその他疾患の除外
>>>
3つ該当→線維筋痛症と診断

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posted by いしたん at 22:15| Comment(0) | TrackBack(0) | 精神科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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