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2022年08月31日

ヒルシュスプルング病類縁疾患

ヒルシュスプルング病類縁疾患の
成人の患者さんとお会いする機会がありました。

恥ずかしながら全然知らない疾患だったので
勉強してみました。。。

ヒルシュスプルング病類縁疾患とは
腸閉塞症状、腸管拡張、慢性便秘など
ヒルシュスプルング病のような
症状を呈する疾患だそうです。

ただしHirschsprung病とは違い
腸管神経節細胞は存在します。
ただし数的・質的が異常なのだそうです。

ヒルシュスプルング病類縁疾患には
以下の7疾患が含まれます。

腸管神経節細胞異常群
 壁内神経節細胞未熟症(immaturity of ganglia)
 腸管神経節細胞僅少症(isolated hypoganglionosis)
 腸管神経形成異常症(intestinal neuronal dysplasia: IND)

腸管神経節細胞正常群(HE染色 or AchE 染色)
 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome: MMIHS)
 腸管分節状拡張症(segmental dilatation of intestine)
 内肛門括約筋無弛緩症(internal anal sphincter achalasia: IASA)
 慢性特発性偽性腸閉塞症 (chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: CIIP)

いずれも難病のようです。
予後が悪い病型もあるようですが
中心静脈栄養などで成人になっている
患者さんも少なくないようです。

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posted by いしたん at 05:48| Comment(0) | TrackBack(0) | 小児科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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