サルコイドーシス 診断基準

サルコイドーシスの診断基準が2023年に改定されました。



サルコイドーシス診療の手引き2023

基本的には2015年版の診断基準と変わらないのですが、
�A心臓限局性サルコイドーシスが追加されています。

　組織診断群
　　全身のいずれかの臓器で壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が陽性
　　かつ既知の原因の肉芽腫および局所サルコイド反応を除外できている
　　※特徴的な検査所見や全身臓器病変を十分検討することが必要

　臨床診断群
　　�@
　　　類上皮細胞肉芽腫病変は証明されていない
　　　呼吸器、眼、心臓のうち2臓器以上で本症を強く示唆する臨床所見あり
　　　特徴的検査所見のうち2項目以上が陽性のもの
　　　　両側肺門・縦隔リンパ節腫脹
　　　　血清アンジオテンシン変換酵素（ACE）活性高値 or 血清リゾチーム値高値
　　　　血清sIL-2R高値
　　　　Gallium-67 citrateシンチグラフィ（67Ga シンチグラフィ） or 18F-FDG PETでの著明な集積所見
　　　　気管支肺胞洗浄検査でリンパ球比率上昇（CD4/CD8比＞3.5）

　　�A心臓限局性サルコイドーシス
　　　心臓以外の臓器にサルコイドーシスの所見はない
　　　心臓に類上皮細胞肉芽腫病変は証明されていない
　　　心臓病変所見の主徴候のうち（d）を含む4項目以上が陽性
　　　　（a）高度房室ブロック（完全房室ブロックを含む）または致死性心室性不整脈（持続性心室頻拍，心室細動など）
　　　　（b）心室中隔基部の菲薄化または心室壁の形態異常（心室瘤，心室中隔基部以外の菲薄化，心室壁の局所的肥厚）
　　　　（c）左室収縮不全（左室駆出率50％未満）または局所的心室壁運動異常
　　　　（d）67Ga citrateシンチグラフィまたは18F-FDG PETでの心臓への異常集積
　　　　（e）Gadolinium造影MRIにおける心筋の遅延造影所見

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咳喘息

咳喘息（Cough variant asthma、CVA）は
1979年Corraoが提唱した疾患です。
N Engl J Med. 1979 Mar 22;300(12):633-7.

喘鳴、呼吸苦、喀痰を伴わない慢性咳嗽が主症状で、
乾性咳嗽が就寝時、深夜、早朝に悪化しやすいのが特徴です。
J Allergy Clin Immunol Pract. 2020 Feb;8(2):654-661.
しばしば季節性もみられます。

病態としては軽度の気道過敏性亢進や
咳受容体感受性亢進もあるとされています。
中枢〜末梢気道全体の好酸球性炎症が基本ですが、
好中球の関与が強い患者も指摘されています。

アトピー咳嗽/喉頭アレルギー、慢性閉塞性肺疾患、
胃食道逆流、ACEi、中心型肺癌、
気管・気管支結核、気道内異物などの疾患が
鑑別として挙げられています。

必要な検査がいろいろとありますが、
実施可能な施設では咳受容体感受性検査は有名かと思います。

咳漱誘発物質（カプサイシンやクエン酸）の
吸入負荷に対する咳嗽反応で方法は大きく2つあります。

　　安静換気法：日本では普及している方法
　　　咳嗽誘発物質溶液を低濃度から順次15秒間吸入
　　　45秒間観察
　　　最初に咳嗽が5回以上誘発された咳嗽誘発物質溶液濃度（C5）を咳閾値とする

　　ドシメーター法
　　　咳嗽誘発物質溶液を低濃度から順次1呼吸吸入
　　　1分間の咳嗽数を観察→咳閾値（C5）を決定

咳嗽・喀痰の診療ガイドライン2019（日本呼吸器学会）の診断基準としては

喘鳴を伴わない咳嗽が8週間以上（聴診上もwheezeを認めない）
気管支拡張薬（β2刺激薬 or テオフィリン）が有効
＞＞＞全てを満たせば診断可能

参考所見
　末梢血・喀痰好酸球増多、呼気中NO濃度高値を認めることがある
　気道過敏性亢進
　咳症状は季節性や日差があり、夜間〜早朝に優位なことが多い

とされています。

いしたんはまだ読めていませんが、



咳嗽・喀痰の診療ガイドライン第2版2025

が出ているので変更点等は折りを見て追記していきます。

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横隔膜弛緩症

横隔膜弛緩症とは横隔膜の筋肉が薄いことで、
片側横隔膜全体 or 片側横隔膜の前部が挙上する
という病態の疾患です。

有病率ははっきりしたことは分かっていませんが、
胸部X線検査を受けた1400人に1人の割合で
発見されるという報告もあります。
J Thorac Surg . 1956 Jul;32(1):6-14.

重要な検査としてはCXRです。
明瞭に追える半円形に横隔膜が挙上するのが典型です。

原因は先天性と後天性に大きく分類されます。

先天性横隔膜弛緩症
　筋肉の発達不全
　横隔神経の欠損
　など

後天性横隔膜弛緩症
　分娩時外傷
　先天性心疾患に対する手術による横隔神経の損傷
　など

無症状であることが多いため
基本的には経過観察のみで済むことが多いですが、
呼吸苦などがあると横隔膜縫縮術が検討されます。

手術は胸腔鏡下横隔膜縫縮術や
腹腔鏡下横隔膜縫縮術といった
侵襲が小さい方法が選択されることが増えています。

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