血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病（Thrombotic thrombocytopenic purpura、TPP）とは
ADAMTS13の活性異常・低下によって生じる救急疾患です。

ADAMTS13の機能異常により以下のような病態が生じます。

von Willebrand因子が重合体のまま切断できない
→血管内皮上に血小板凝集が生じる
→PLT・RBCの破壊、血栓症

具体的な症状としては、、、

発熱
微小血管性溶血性貧血（急激な発症）
　貧血
　黄疸
血小板減少
　紫斑
腎障害
　蛋白尿
　血尿
動揺性精神障害
　頭痛
　意識障害
　抑うつ気分
　興奮状態
　運動麻痺
　痙攣

といったことが知られていて、
PLT低下や腎機能障害なども見られます。

TTPの原因として色々な疾患が知られています。

特発性
　von Willebrand因子（vWF）切断酵素（ADAMTS13）の活性低下
　　ADAMTS13遺伝子変異
　　　Upshaw-Schulman synd
　　　日本にはP475Sが多い

続発性：ADAMTS13自己抗体陽性が多い
　妊娠
　感染症
　　E.coli O157;H7
　　HIV
　薬物
　　チクロピジン
　　クロピドグレル
　　キニン
　　シクロスポリンA、タクロリムス
　　ミトマイシンA
　　シスプラチン
　補体活性異常
　ADAMTS13活性低下
　悪性腫瘍
　　扁平上皮癌の遠隔転移
　抗癌剤
　臓器移植
　　骨髄移植
　自己免疫疾患
　　強皮症
　　RA
　　結節性多発動脈炎
　　シェーグレン症候群
　　SLE

　後天性TTP
　　Nat Rev Dis Primers . 2017 Apr 6;3:17020.

血栓性血小板減少性紫斑病診療ガイド2023では、

　　溶血性貧血と血小板減少
　　　ADAMTS13活性＜10%
　　　　インヒビター陰性
　　　　　先天性TTP
　　　　　　FFP輸注
　　　　インヒビター陽性
　　　　　後天性TTP
　　　　　　血漿交換、ステロイド、カプラシズマブ
　　　　　　リツキシマブ
　　　ADAMTS13活性≧10%
　　　　補体因子異常
　　　　　aHUS
　　　　　　血漿交換
　　　　　　抗補体C5阻害薬
　　　　基礎疾患あり、古典的TTP5徴候、その他
　　　　　二次性TMA、その他のTMA
　　　　　　病因に応じた治療（血漿交換を含む）
　　　志賀毒素産生大腸菌陽性
　　　　STEC-HUS
　　　　　支持療法

といったフローチャートが示されており、
層別化と治療法がわかりやすいガイドラインになっています。

見逃すと大変な疾患の一つですから
よく勉強しておきましょう。

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患者家族

患者家族は患者さんと一緒に
病気によって色々な影響を受けます。

例えば退院後の患者さんの生活において
ご家族は介護の担い手になるなど
医療上の非常に重要なパートナーとなります。

時に暴言を吐くようなモンスターな方もおられますが、
病気を見るときに患者家族への配慮も
忘れないようにしたいものです。

特に重症疾患を発症してICUに入室した場合の
患者家族への影響はPICS-Fとして注目されています。

患者さんのICU入室による家族の精神的負担が引き金になるのですが、
度重なる病状説明のための来院による疲労や
入院費用の工面や介護のための休職による収入の低下といった
増悪因子によって様々な精神機能障害をきたします。
Acute Med Surg . 2024 Mar 11;11(1):e939.

具体的には不安、急性ストレス障害、
PTSD、うつ、複雑性悲嘆といった症状が見られます。
Crit Care Med . 2012 Feb;40(2):618-24.

重要なのは患者がICUを退室した後も
数年に渡って持続するということです。
Crit Care Med . 2011 Feb;39(2):371-9.
N Engl J Med . 2016 May 12;374(19):1831-41.

患者家族とは良いコミュニケーションを
とっていくことが重要です。

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アナフィラキシー 診断基準

アナフィラキシーの診断基準が2022年に改訂されました。



アレルギー総合ガイドライン2022

1.皮膚 or 粘膜症状が急速に（数分〜数時間で）発症した場合
　全身性の蕁麻疹、掻痒、紅潮
　口唇・下・口蓋垂の腫脹など
　以下の1つ以上を伴う
　　A. 気道/呼吸：重度の呼吸器症状
　　　呼吸困難
　　　呼気性喘鳴・気管支攣縮
　　　吸気性喘鳴
　　　PEF低下
　　　低酸素血症
　　　など
　　B. 循環器：血圧低下 or 臓器不全に伴う症状
　　　筋緊張低下（虚脱）
　　　失神
　　　失禁
　　　など
　　C. その他：重度の消化器症状（特に食物以外のアレルゲンへの曝露後）
　　　重度の痙攣性腹痛
　　　反復性嘔吐
　　　など

2.典型的な皮膚症状を伴わない場合
　当該患者の既知のアレルゲン or アレルゲンの可能性が極めて高いものに曝露後
　以下の1つ以上を急速に（数分〜数時間で）発症
　　血圧低下
　　　乳幼児・小児
　　　　年齢別の値との比較し収縮期血圧が低い
　　　　or
　　　　30%超の収縮期血圧低下
　　　成人
　　　　収縮期血圧＜90 mmHg
　　　　or
　　　　本人のベースライン値に比べ30%超の収縮期血圧低下
　　喉頭症状
　　　吸気性喘鳴
　　　変声
　　　嚥下痛
　　　など
　　気管支攣縮

World Allergy Organ J . 2011 Feb;4(2):13-37.より
変更されて見やすくなった感じですね。

アナフィラキシー 症状を知って、
疑わしい場合は必ず診断基準に照らして
評価をしてみましょう。

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