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2026年02月11日

ヒドロキシクロロキン

ヒドロキシクロロキン(商品名:プラケニル。HCQ)は
全身性エリテマトーデスの診療を大きく変えました。

「SLE=ステロイドを一生使う」

という医学的常識を突破した重要な薬物の1つです。

HCQを日本に導入された
横川直人先生のご講演を先日伺いました。
とても凄い!!感動!!という感想でした。

例えば1991年にHCQをやめると
SLEの病勢が悪化するという報告があったり、
(N Engl J Med . 1991 Jan 17;324(3):150-4.)
2008年以降米国でHCQが再評価されたりしてきました。
(Ann Rheum Dis . 2010 Jan;69(1):20-8.)

つまり物質特許をとることが
絶対にできない薬だったのです。
つまり製薬企業が絶対に開発に
携わりたくない薬だったのです。

実際に何度も企業との連携が頓挫したそうですが、
詳細は記載できないのですが
国から企業へ開発要請がかかり
サノフィが対応したそうです。

企業を動かした!!!!!
横川先生凄い!!わっしょい!!笑

その後の臨床試験のデザインの素晴らしさや
副作用を考慮した用法要領の設定なども
臨床医としては感心しましたが、
1番はやっぱり企業を動かした
横川先生に感動したと共に、
SLE患者さんに重要なお薬を届けてくださって
本当にありがとうございました!

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posted by いしたん at 22:58| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2026年01月30日

高安動脈炎 症状

高安動脈炎(TAK)って掴みどころがないですよね。。。

レジデントくんがTAKの多彩な症状を
理解しづらいと悩んでおられました。

医師の中でしっかりと腹落ちしていないと
TAKの診断の時も、再燃の時も、
見落としてしまうことに繋がり得ますからね。

いしたんは他の多くの疾患のようにシステムごとの症状と、
脳卒中のように責任血管による症状を覚えています。

●システム毎の症状
・全身症状〜初期症状に多い
 発熱(7.9%):不明熱とされる熱を間欠的に繰り返す
 全身倦怠感(16.5%)、易疲労感(22.9%)、体重減少、食欲低下、頸部リンパ節腫脹

・頭部虚血症状
 めまい(33%)、頭痛(20.4%)、失神発作(2.9%)、片麻痺(2.1%)、咬筋疲労(0.4%)

・上肢虚血症状
 血圧左右差(46.4%)、脈拍欠損(31.2%)、上肢易疲労感(24.9%)、手指のしびれ感(12.3%)、冷感(11.3%)、上肢痛

・心症状
 息切れ(19.3%)、動悸(20.0%)、胸部圧迫感(14.8%)、狭心症状、不整脈

・呼吸器症状
 呼吸困難(7.4%)、血痰(1.6%)、咳嗽

・高血圧(41.1%)

・眼症状
 眼前暗黒感(5.9%)
 持続性視力障害(5.0%)
 一過性視力障害(4.8%)
 失明(1.7%)
  丸ごと虚血に至る(Bajgai n Engl j med 2018)

・耳症状
 一過性 or 持続性の難聴、耳鳴り

・下肢症状
 間欠性跛行、脱力、下肢易疲労感

・疼痛
 下顎痛、歯痛、頸部痛、背部痛、胸痛、腰痛、関節痛

・皮膚症状
 結節性紅斑
 壊疽性膿皮症
 レイノー現象

●責任血管(病変部位)による症状
・左鎖骨下動脈:Subclavian steel→その手を使わない、脳梗塞に、最も侵されやすい
 左上肢のしびれ、冷感、倦怠感、脈拍なし

・腕頭動脈
・総頸動脈
・椎骨動脈:脳梗塞
 頭痛、めまい、立ちくらみ、失神、咬筋疲労、片麻痺
 眼前暗黒感、一過性視力障害、持続性視力障害、失明
 頚部痛
 ※上方視により頭部虚血症状が出現するのは特異的

・頸動脈洞
 炎症が波及することがある→失神

・上行大動脈
 AR
  予後規定因子
  20-30%

・腹部大動脈:

・腎動脈:狭窄は予後規定因子、HT、腎萎縮

・冠動脈:胸部絞扼感(狭心症)、労作時呼吸困難、胸痛、胸部圧迫感、動悸

・肺動脈(肺動脈本幹から区域動脈に多い):動悸、息切れ、血痰
 肺高血圧症
  稀?
  30-74%(Ann Vasc Dis. 2008;1(1):7-10.)
 肺動脈のみ障害を受けることも(Semin Arthritis Rheum. 2011 Dec;41(3):461-70.)

・総腸骨動脈:下肢跛行

・大腿動脈:下肢跛行

・腹腔動脈

責任血管による症状については
埋められていないこともありますが
お役に立てば幸いです!

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posted by いしたん at 23:34| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2025年12月22日

全身性強皮症 消化管病変

全身性強皮症の消化管病変は
SScの病変としては皮膚症状、レイノー現象に続いて
高い頻度でみられる臓器病変です。

またSScの死因の5.5%を占めるなど
Ann Rheum Dis . 2010 Oct;69(10):1809-15.
全身性強皮症 予後に関わる
重要な病変部位です。

口腔内から大腸まで病変が見られ、
QOLも損なうことから
多くの患者さんがお困りです。

ということでSScの消化器症状の健康関連QOL評価を
どう評価するのかということを
レジデントくんが相談に来ました。

UCLA SCTC-GIT2.0という指標があります。
Arthritis Rheum. 2009 Sep 15;61(9):1257-63.

 構成:7つのドメイン、計34項目の質問
  逆流
  膨満感
  便失禁
  下痢
  社会生活
  精神的安定
  便秘

 計算サイトもあります。
  https://umich.qualtrics.com/jfe/form/SV_3eBP4A4umBwnSvj

参考になれば!

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posted by いしたん at 23:03| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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