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2024年06月02日

SAPHO症候群 症状

SAPHO症候群の症状は多彩です。

SAPHO症候群 とはで名前の由来を記載しました。
その病名の通り皮膚の病変と
骨関節病変が起こるのですが、
それがそれぞれ多彩です。

骨関節病変:慢性 or 一時的で多発性
 関節痛・骨痛、腫れ、圧痛

 滑膜炎
  典型は大関節の非びらん性少関節炎
  関節周囲骨減少症、関節裂隙狭小化

 骨過形成(骨増殖症)
  骨内膜と骨膜の増殖→髄腔狭窄、付着部骨形成、関節癒合
  胸骨鎖骨間骨化症

 骨炎
  皮質、骨髄腔の局所的炎症
  下顎骨(10%)
   Oral Radiol . 2020 Apr;36(2):197-202.
   開口障害、知覚異常、変形、嚥下障害
    Clin Rheumatol . 2020 Nov;39(11):3277-3286.

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 体軸性脊椎関節炎
  前胸壁の骨関節炎(60-80%):繰り返す前胸部痛
   胸鎖関節
   上部の胸肋関節・肋軟骨
   胸骨柄結合
   肋鎖靱帯
  脊椎炎や仙腸関節炎(30-40%):繰り返す背部痛
   脊椎は胸椎が多く頸椎は稀
   仙腸関節(13-52%)
    腰痛
    片側性が多い
    腸骨側の骨硬化と仙腸関節の軽度erosionが特徴

 末梢関節炎(30%)
  股関節
  膝関節
  足関節
  長管骨(大腿骨遠位部・脛骨近位部が多い、上腕骨・橈骨・尺骨も)に過骨症・滑膜炎・骨炎を来す

 付着部炎

皮疹(60-80%):好中球性皮膚炎
 掌蹠膿疱症(50-60%):つまりSAPHOの大部分はPAOということ
 重度のざ瘡(10-40%)→皮膚に好中球性偽膿瘍を形成
  集塊性ざ瘡
  急性ざ瘡
  化膿性汗腺炎
 一般的ではない皮膚症状
  乾癬様皮疹、爪病変
  壊疽性膿皮症
  スウィート病
  角膜下膿疱性皮膚炎

そして皮膚症状と骨関節症状が
出現するまでの順番も様々です。
Rheumatology (Oxford) . 2016 Jun;55(6):1023-30.

 皮膚症状→骨関節症状が54.2%
 皮膚症状と骨関節症状が同時27.1%
 骨関節症状→皮膚症状が18.7%

更にさらに、全身症状や皮膚・骨関節外病変も起こりえます。

全身症状:稀
 倦怠感
 発熱

皮膚外骨関節外症状:稀
 胸膜炎
 心膜炎
 腸炎
 静脈血栓症(主に鎖骨下静脈)
 上行大動脈炎
 硬膜肥大

全身の評価を忘れない様にしたいですね。

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posted by いしたん at 07:15| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2024年05月31日

全身性強皮症 抗PMRT5抗体

全身性強皮症(SSc)の新たな自己抗体として
Annals of the Rheumatic Diseasesに
中国、復旦大学のMinrui Liangらのグループから
抗PMRT5抗体が報告されました。
Ann Rheum Dis . 2024 Apr 29:ard-2024-225596.

SSc関連自己抗体としては
抗トポイソメラーゼ抗体(ATA)、
抗セントロメア抗体(ACA)、
抗RNAポリメラーゼIII抗体(ARA)が
日本でも保険適用となっていますが、
SSc患者の11%はANA陰性、
SSc患者の17%は特異抗体を検出できません。

SSc患者3名と健常対照3名の血清を
DEEP SEQという濃縮抗原抗体複合体の
ペプチド配列決定および定量ができる
質量分析プラットフォームにかけられました。
その後(IP-MS分析とか、検証サンプル解析)で
特異性が高い自己抗体として抗PRMT5抗体が発見されました。

抗PRMT5抗体はATA、ACA、ARAを含む
他の既知のSSc特異的抗体との間に関連性がなく
16.67%のSSc患者でATA抗体と共陽性でした。

また抗PRMT5抗体は診断マーカーだけではなく
SScの特徴との関連が調べられ、
皮膚線維症の進行(mRSSが12ヵ月以内に25%上昇)と
肺線維症の進行(12ヵ月間で病変の増加)に
相関することが示されました。

最後にPRMT5を免疫するとマウスで
皮膚と肺にSSc様の病変が形成されました。
つまりPRMT5が標的となることは単なる相関ではなく
SScの病因であることを示唆するデータもありました。

言い換えると既存の自己抗体と違い、
抗PRMT5抗体がコンパニオン診断薬となり
抗PRMT5阻害薬がSScにおける治療につながる可能性がある
ということかと思います。

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posted by いしたん at 12:00| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2024年05月30日

SAPHO症候群 とは

SAPHO症候群(読み方はサホー症候群です)とは、

S:Synovitis(滑膜炎)
A:Acne(ざ瘡)
P:Pustulosis(掌蹠膿疱症)
H:Hyperostosis(骨化症)
O:Osteitis / Osteomyelitis(骨炎)

の頭文字をまとめた疾患です。

正式にはSynovitis, acne, pustulosis,
hyperostosis, and osteitis syndromeです。
長いっすよね。

他にも、、、

 慢性非細菌性骨髄炎(CNO、chronic nonbacterial osteomyelitis)
 慢性再発性多発性骨髄炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis、CRMO)
 pustulo-psoriatic hyperostotic spondyloarthritis (PPHS)
 bilateral clavicular osteomyelitis with palmar and plantar pustulosis
 inter-sterno-costo-clavicular ossification
 subacute and chronic symmetric osteomyelitis
 arthro-osteitis associated with a follicular occlusive triad
 sternoclavicular hyperostosis
 nonbacterial osteitis
 pustulotic arthro-osteitis
 Koehler’s disease
 pyogenic sterile arthritis
 acquired hyperostosis syndrome
 spondyloarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica

などの名前で呼ばれることもありますので
なかなかわかりづらいと思います。

症状などはまたぼちぼち書いていきますが
とりあえず重要なのはSAPHO症候群は
均一な疾患ということではないということを
頭に入れておく必要があるという事です。

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posted by いしたん at 23:15| Comment(0) | TrackBack(0) | 膠原病 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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