固定薬疹

固定薬疹とは内服後1–12時間以内に発症する
類円形で境界明瞭な褐色〜紫紅色斑で、
その後色素沈着となる疾患で、
小児に発症する薬疹としては最も多い病型です。

以下のような部位に見られます。

　皮膚粘膜移行部
　　口唇
　　口囲
　　外陰部
　　　亀頭
　四肢
　　手背
　　足背

症状としては同一薬剤の摂取で同一部位に皮疹を繰り返すのですが、
内服を繰り返すうち紅斑は拡大し、
徐々に固定薬疹の部位も増えます。

診断に重要なのは薬剤歴と、
内服誘発試験、パッチテスト、DLSTなどです。

小児の場合、類円形の褐色斑の鑑別としては

　カフェオレ斑
　扁平母斑
　アトピー性皮膚炎などの炎症後色素沈着
　虐待による皮下出血後

といった疾患が挙がります。

治療は他の薬疹と同様に原因薬剤の中止です。
原因薬剤の中止後に徐々に薄くなっていきます。

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同種皮膚移植

同種皮膚移植（Allograft）とは
ドナーから頂いた皮膚を
遊離植皮（分層植皮）として移植する
皮膚移植の一部の技術です。

自家皮膚移植という患者本人の皮膚を
移植する技術に対応するものです。

基本的に他人からの移植片ですので
拒絶反応により2-3週間で脱落します。
ということで一時的保護剤として使います。

効果としては、、、

　創の乾燥抑制
　不感蒸泄や電解質、タンパク質の喪失抑制
　細菌感染の抑制
　下層のviable tissueの保護
　II度熱傷で疹痛軽減や治癒促進、廠痕減少
　III度熱傷創の切除後、自家皮膚移植の生着を助け、移植床の脈管形成の促進
　など

といったことが期待されています。

同種皮膚移植を実施する上で欠かせないのが、
日本スキンバンクネットワーク（JSBN）です。
JSBNはドナーからの採皮、
皮膚の凍結保存、供給を担っています。

先日JSBNの課題について伺いました。

　1度に出庫できる同種皮膚在庫数が小さい（100–300単位）
　ドナー不足
　マンパワー不足
　安定した財政基盤の整備

多くの方の関心が必要な問題だと思いました。

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神経線維腫症1型

神経線維腫症1型（神経線維腫症I型、von Recklinghausen病、NF1）は
MEK阻害薬のセルメチニブ（商品名：コセルゴ）が出て
また大きなブレイクスルーが起こっている疾患です。

ということで見逃さないようにしたいですね。

恥ずかしながらいしたんの頭の中の診断基準は
1994年厚生省特定疾患神経皮膚症候群調査研究班作成でしたので、
新しい診断基準を忘備録も兼ねて記載します。

神経線維腫症1型（レックリングハウゼン病）診断基準2018（日本皮膚科学会）
　臨床的診断
　　6個以上のカフェオレ斑
　　2個以上の神経線維腫
　　　皮膚の神経線維腫
　　　神経の神経線維腫
　　　びまん性神経線維腫
　　腋窩あるいは最径部の雀卵斑様色素斑（freckling）
　　視神経膠腫（optic glioma）
　　2個以上の虹彩小結節（Lisch nodule）
　　特徴的な骨病変の存在
　　　脊柱・胸郭の変形
　　　四肢骨の変形
　　　頭蓋骨・顔面骨の骨欠損
　　家系内（第一度近親者）に同症
　　＞＞＞
　　7項目中2項目以上でNF1と診断
　遺伝学的診断
　　NF1遺伝子の病因となる変異の同定で診断

ちなみに神経線維腫症II型とは全然違う病気なので、
区別をつけておきましょう。

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