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2024年04月22日

好中球性皮膚症

好中球性皮膚症(Neutrophilic dermatitis)とは
好中球の機能亢進によって好中球の浸潤を伴う皮疹が
生じる疾患の総称です。

つまり真皮を中心とした好中球の密な浸潤で
明らかな血管炎所見のないものという
病理診断名になります。

好中球性皮膚症の原因としては

骨髄増殖性疾患
炎症性腸疾患
膠原病
 関節リウマチ
壊疽性膿皮症
SAPHO症候群
スウィート病
ベーチェット病

といった疾患が知られています。

つまり好中球性皮膚症は最終診断名ではなく
(好中球性皮膚症という名前で治療が決まるわけではなく)、
きちんと疾患レベルまで考察する必要があります。

鑑別を進める上で重要なのは皮膚以外の臓器への
好中球浸潤による病変の有無です。

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posted by いしたん at 22:47| Comment(0) | TrackBack(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2024年04月10日

掌蹠角化症

掌蹠角化症(palmoplantar keratoderma、PPK)とは
手掌と足底の高度の過角化を主な症状とする疾患です。

子供の頃から発症する先天性のPPKが殆どで、
一部に後天性のPPKがあります。
PPKは沢山の原因が知られており、
どのPPKに該当するのかというのが難しい疾患です。

いしたんが調べた原因、病型を以下に記します。
間違っている部分もあると思います。
この時はご指摘くださればと幸いです。

忘備録です。

先天性、遺伝性:多い
 Sybert型掌蹠角化症
 Greither型掌蹠角化症
 優性Meleda型掌蹠角化症
 Gamboug-Nielsen型掌蹠角化症

 非症候性(病変が皮膚に限局する)
  長島型掌蹠角化症
  Vörner型掌蹠角化症
  Thost-Unna型掌蹠角化症
  点状掌蹠角化症
  線状または円形掌蹠角化症
  Meleda病
  先天性厚硬爪甲症
  Bothnia
   AQP5
 症候性(他臓器の異常を伴う)
  指端断節性掌蹠角化症
  キッド症候群
  Richner-Hanhart症候群
  パピヨン・ルフェーブル症候群
  Clouston症候群
   外胚葉形成不全
   GJB6(コネキシン30)の変異
    常染色体優性遺伝
  ナクソス病
  Carvajal syndrome
   DSPの変異
   心筋症、wooly hair
  Cowden症候群
  食道癌を伴う掌蹠角化症(Howel-Evans症候群)
   RHBDF2の変異
   成人発症

 母系遺伝難聴を伴う掌蹠角化症
  tRNA(ミトコンドリア遺伝子)の変異
   ミトコンドリア遺伝性

 限局性掌蹠角化症
  KRT16の変異(ケラチン16)
   常染色体優性遺伝

 指趾硬化型掌蹠角化症(Huriez 症候群)
  Arthritis Rheumatol . 2022 Oct;74(10):1675.

後天性
 更年期角化症
  更年期女性に生じる
 薬剤性
 悪性腫瘍
 甲状腺機能低下症

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posted by いしたん at 00:11| Comment(0) | TrackBack(0) | 皮膚科 | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする

2023年11月21日

表皮水疱症

表皮水疱症は皮膚基底膜領域の
接着構造タンパク質の欠損 or 機能破綻によって
皮膚が脆弱になるため、
軽微な物理刺激により水疱やびらんなど
皮膚病変を形成する疾患です。

病型によっては筋ジストロフィー、
幽門閉鎖、心筋症、手指癒着、
食道瘢痕、皮膚有棘細胞癌などの
疾患、症状を合併することがあります。

生直後からそういう皮膚病変をきたす時に
頭によぎる疾患ですが、
様々な疾患をしっかりと鑑別する必要があります。

遺伝性皮膚疾患
 外胚葉形成不全症
 ピーリングスキン症候群
 皮膚脆弱性症候群
 色素失調症
 先天性魚鱗癬様紅皮症

後天的疾患
 新生児SLE
 亜鉛欠乏症
 薬疹
 自己免疫性水疱症

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