慢性色素性紫斑

慢性色素性紫斑とは表皮に変化のない
血管周囲性皮膚炎の代表疾患です。

症状としては下肢とりわけ下腿に好発する、
点状紫斑として始まり、時に掻痒を伴い、
クルミ大の範囲に集簇し、それが散在します。
点状紫斑は次第に褐色の色素沈着になります。

診断には皮膚生検、病理の所見が重要です。

　真皮乳頭層上層の主に血管周囲性に主にリンパ球が浸潤
　　主にCD4+ Tリンパ球
　少量から多量の赤血球の血管外漏出を伴う
　※明らかな血管縁所見はない
　※表皮に基本的には変化を認めない

所見も疾患の時期によって少しずつ変わります。

　早期像
　　真皮乳頭層上層の主に血管周囲性に主にリンパ球が浸潤
　　　主にCD4+ Tリンパ球
　　少量から多量の赤血球の血管外漏出を伴う
　　血管内皮細胞は腫大
　最盛期像
　　真皮乳頭層上層の血管周囲性及び膠原線維間にリンパ球主体の密な炎症細胞浸潤あり
　　　主にCD4+ Tリンパ球
　　　時に浸潤細胞は帯状になる
　　　※真皮表皮境界部には炎症細胞浸潤は目立たないことが多い
　　少量から多量の赤血球の血管外漏出を伴う
　　真皮乳頭層から網状層上層に担鉄細胞が散在
　晩期像
　　真皮上層のリンパ球浸潤は軽度になる
　　赤血球の血管外漏出は目立たなくなる
　　真皮乳頭層の膠原線維には線維化がある
　　ヘモジデリン沈着と担鉄細胞の浸潤：特徴的
　　　特殊染色
　　　免疫組織化学染色
　　　鉄染色
　　　　ベルリンブルー

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蕁麻疹様血管炎

蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis）とは
1973年に初めて報告された
（Mayo Clin Proc . 1973 May;48(5):340-8.）
蕁麻疹よりも長時間持続する（24時間以上）
蕁麻疹様紅斑を特徴とする疾患です。

掻痒、疼痛、灼熱感を伴い色素沈着を残しうる
というのも蕁麻疹と違いの一つです。

疫学的には40歳代から50歳代の女性に好発します。

皮膚真皮浅層に分布する小血管、
特に細静脈の白血球破砕性血管炎が病態の本質で、
血中で形成された免疫複合体が血管壁に沈着します。
　　　
他の血管炎の若く、皮膚以外にも
関節症状（関節痛、関節炎、Jaccoudʼs arthropathy）、
眼症状（上強膜炎、結膜炎、ぶどう膜炎）
呼吸器症状（慢性閉塞性肺疾患、気管支喘息）
腎障害（膜性増殖性糸球体腎炎、半月体形成糸球体腎炎など）
消化器症状などの
内臓臓器障害を示すことがあります。

補体の評価で大きく2つに分類されます。

低補体血症性蕁麻疹様血管炎（hypocomplementemic urticarial vasculitis、HUV）
　定義
　　血清補体価の低下を伴う
　特徴
　　HUVは全身症状が強く、より強い他臓器障害を伴いやすい
　　HUVの蕁麻疹様紅斑は紫斑や色素沈着を残しやすい
　病態
　　III型アレルギーでの免疫複合体病
　亜分類
　　低補体血症性蕁麻疹様血管炎症候群（hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome、HUVS）
　　　Mayo Clin Proc . 1973 May;48(5):340-8.
　　　より重症な臓器障害を呈しうるHUV
　　　C1qのcollagen-like regionに対するIgG型の自己抗体（抗C1q抗体）が特徴
　　　　Arthritis Rheum . 1989 Sep;32(9):1119-27.
　　　　陽性率は55%（Arthritis Rheumatol . 2015 Feb;67(2):527-34.）
　　　診断基準
　　　　6か月以上続く蕁麻疹様皮疹・低補体血症：必須
　　　　小項目：2項目以上
　　　　　皮膚生検による白血球破砕性血管炎の証明
　　　　　関節痛又は関節炎
　　　　　糸球体腎炎
　　　　　ぶどう膜炎又は上強膜炎
　　　　　腹痛の反復
　　　　　抗C1q抗体陽性
　原因
　　DNASE1L3
　新生児の症例報告
　　Rheumatol Adv Pract. 2021 Nov 24;5(3):rkab090.

正補体血症性蕁麻疹様血管炎（normocomplementemic urticarial vasculitis、NUV）
　定義
　　血清補体価が基準範囲
　特徴
　　NUVは全身症状がない or 軽度

蕁麻疹って意外と奥が深いのです！笑
蕁麻疹はきちんと評価しなければなりません。
分かって下さい！研修医くん！！

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長島型掌蹠角化症

長島型掌蹠角化症（Nagashima PPK）は
掌蹠角化症の代表です。
日本人に最多の病型で1.2人/1万人の有病率と推定され、
保因者は50人に1人だそうです。
つまりありふれた病気です。

ちょっと勉強してみました。

■症状：皮膚症状のみ
潮紅を伴った過角化が掌蹠を越えて手背、足背、前腕、下腿に進行

非連続性に肘部、膝部にも病変を認めることがある

■疫学
発症
　出生時〜乳幼児期

有病率
　日本
　　日本人に最多の病型（1.2人/1万人）
　　保因者が1/50人

■検査
身体所見
　角化は比較的軽い

水浸試験
　患部を5分程度浸水させると白色に浸軟する（特徴）

皮膚生検
　過角化、顆粒層肥厚以外の特徴的な所見はない

■鑑別
過角化が軽度なので以下と間違われていることがある
　掌蹠多汗症
　湿疹
　汗疱

■原因
SERPINB7遺伝子の機能喪失変異（Am J Hum Genet . 2013 Nov 7;93(5):945-56）
　18q21.33
　セリンプロテアーゼインヒビターをコード
　常染色体劣性遺伝

■自然経過
加齢とともに過角化は軽度進行する

■合併症
多汗
足白癬

■歴史
2008年に提唱（Arch Dermatol . 2008 Mar;144(3):375-9.）

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