低異型度虫垂粘液性腫瘍

低異型度虫垂粘液性腫瘍とは
英語ではLow-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm（LAMN）と表現される
虫垂腫瘍の一種です。
良性か悪性かは分類によって微妙なところです。

LAMNは粘液産生性の低異型度上皮性腫瘍で、
疫学としては60歳代女性に多いとされていて、
虫垂粘液嚢腫の原因の中で最多といわれています。

病態としては以下のように考えられています。

虫垂腔内の粘液貯留
→虫垂を嚢胞状に腫大させる（虫垂粘液嚢腫）
→大量の粘液により虫垂壁が破綻
→腹腔内播種
→腹膜偽粘液腫

病理学的検査としては以下のような所見が見られます。

　肉眼所見
　　内腔に粘液が貯留し虫垂は嚢胞状に拡張
　　虫垂壁は薄く、時に石灰化を伴う
　組織学的所見
　　高円柱状細胞が平坦〜低乳頭状〜絨毛状に増殖
　　細胞学的な異型度は低い
　　　腫瘍細胞の核腫大は目立たない
　　　核は基底側に位置
　　　N/C比は低い
　　腫瘍は粘液とともに虫垂壁へ圧排性に浸潤
　　虫垂壁の線維化、硝子化、石灰化を伴う
　　粘膜固有層のリンパ組織は消失

　　※間質反応を伴う破壊性浸潤は認められない

鑑別としては間質反応を伴う破壊性浸潤を認める粘液癌と
腫瘍性上皮が強い核異型を示す高異型度虫垂粘液性腫瘍は
LAMNとよく似ている重要な病気です。

自然経過としては腹膜播種以外の
転移を起こさないとされています。

TNM分類第8版による病期としては

　Tis：腫瘍が固有筋層までにとどまる
　T3：漿膜下層に至る
　T4a：漿膜面に達する
　※T1とT2はない

とされています。

治療は手術（外科的切除）です。

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虫垂腫瘍

虫垂腫瘍とはどんなもんでしょうか？
何か色々と調べても分かりにくいです。

研修医くんが素朴に疑問を持ってきてくれました。

虫垂腫瘍はその名の通り虫垂に発生する腫瘍ですが、
虫垂腫瘍は大腸癌取扱規約の一部として
ガイドラインなどでは取り扱われています。

ただし虫垂悪性腫瘍は罹患率が0.12人/100万人と
稀と考えられていることもあり、
あまり分かりやすい記載にはなっていないこともあります。

またWHO分類と上記、大腸癌取扱規約では
少し分類が合っていなかったこともあり、
なかなか整理することが難しいという感覚は
無理がないかと思います。

整理はできていないと思うのですが、
分類ではなく実際の病名を並べてみました。

良性上皮性腫瘍
　腺腫
　　管状腺腫
　　管状絨毛腺腫
　　絨毛腺腫
　　鋸歯状腺腫
低異型度虫垂粘液性腫瘍（Low-Grade Appendiceal Mucinous Neoplasm、LAMN）
高異型度虫垂粘液性腫瘍（high-grade appendiceal mucinous neoplasm、HAMN）
悪性上皮性腫瘍（虫垂癌）
　腺癌
　　乳頭腺癌
　　管状腺癌
　　低分化腺癌
　　粘液癌
　　印鑑細胞癌
　　髄様癌
　杯細胞型カルチノイド
　カルチノイド腫瘍
　扁平上皮癌
　未分化癌
神経内分泌腫瘍
　NET
　NEC
　Mixed adenoneuroendocrine carcinoma
　EC cell, serotonin-producing NET
　杯細胞型カルチノイド
　L cell, Glucagon-like peptide-producing and PP/PYY-producing NETs
　Tubular carcinoid
転移性腫瘍

多くの種類の虫垂腫瘍病変があることがわかります。
まずは上記を確認いただいて、
その後それぞれをどうやって鑑別していくかを
学ぶという流れかと思います。

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抗HLA抗体

抗HLA抗体とは臓器移植において重要な検査です。

特にドナー由来のHLAに反応する
レシピエントの血液中に存在する抗HLA抗体のことを
ドナー特異的抗体（donor-specific antibodies、DSA）と言って、
抗体関連拒絶反応（antibody-mediated rejection、ABMR）を
惹起する可能性あるからです。

DSAではない抗HLA抗体を保有している場合は
抗体陰性の場合と生着達成率は変わらないとされています。

抗HLA抗体は輸血、妊娠、移植など
非自己の細胞が体内に入ること（暴露）が
原因で産生されます。
暴露が全くないのに抗HLA抗体が見られる場合は
自然抗体というウイルスや食物蛋白を免疫源として
HLA抗原とエピトープを共有する抗体との鑑別も重要です。

抗HLA抗体の検査は日本では
2018年4月1日から保険収載されました。
HLA分子をコーティングしたマイクロビーズを用いる検査です。
複数のHLA分子をコーティングした
マイクロビーズを使うスクリーニング検査では
抗HLA Class I抗体、抗HLA Class II抗体、陰性
という結果が出てきます。

一方、1つのHLA分子をコーティングした
マイクロビーズを使う抗体特異性同定検査があります。
DSAは抗体特異性同定検査で判断されます。

まずは抗HLA抗体の基本的なことを押さえてください。

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